38-годишен мъж се презентира със загуба на памет и липса на концентрация. Наскоро е загубил работата си поради неспособност да се справя със задачите на работното място. По професия е банкер. Съобщава, че жена му и приятелите му са забелязали липсата му на спомени за последните 6 месеца. Пациентът се оплаква също от влошено качество на съня, неволеви движения с десния крак, липса на контрол на емоциите си. Забелязва се неглижиране на външния вид. Женен с две деца. Непушач, не приема алкохол и медикаменти. Когато е бил на 15 години е бил третиран 2 години с растежен хормон поради нисък ръст. Направен му е мини неврологичен тест, резултатът от който е много нисък (4 от 10 точки).
Въпрос:
Базирайки се на анамнезата и статуса на пациента, коя е най-възможната диагноза?
-
- А. СПИН деменция
- Б. Съдова деменция
- В. Болест на Кройцфелд-Якоб
- Г. Невролуес
- Д. Бързопрогресираща болест на Алцхаймер
Отговор:
Верният отговор е В. Синдром на Кройцфелд-Якоб
Болестта на Кройцфелд-Якоб или още субакутна спонгиформена енцефалопатия е изключително рядка болест, обхващаща един случай на 1 млн. от популацията. Според етиологията се дели на спорадична – най-честа, фамилна и ятрогенна. Болестта засяга дифузно сивото мозъчно вещество най-вече на церебралната кора, предимно окципитопариетално. Клиниката обхваща продромален стадий на умора, загуба на тегло, депресия, нарушен сън. Развитието на болестта е бързо прогресиращо с най-ранни признаци: промени в настроението и поведението, развитие на деменция, церебеларна атаксия с интенционен тремор, афазия, зрителни халюцинации и др. Ходът на заболяването е от едномесечен до 2 години, средно – 6 месеца. Диагностицира се с ЕЕГ, изследване на ликвор, КТ, МРТ, мозъчна биопсия.
А. Терминът „СПИН деменция комплекс“ обхваща случаи с патоанатомични данни за дифузна левкоенцефалопатия или спонгиозна дегенерация, причинена от ХИВ и изразяваща се клинично с водещ психоорганичен синдром. ХИВ освен лимфотропен е и невротропен вирус. Вирусът преминава КМБ и заразява микроглиалните клетки. Поради наличната невротропност ХИВ уврежда първично нервната система, причинявайки остри и персистиращи невроинфекции. Енцефалити, левкоенцефалопатии, миелити, миелопатии, асептични менингити са част от заболяванията. Субакутният СПИН енцефалит се установява в 90% от болните с напреднал СПИН, като тук началните симптоми са когнитивни разстройства на памет и внимание, депресия, двигателна несръчност, церебеларен синдром, деменция, епилептичен синдром.
Б. Съдовата деменция се дефинира като когнитивен спад, развил се при пациенти с мозъчно-съдова болест. Тя заема около 15% от всички деменции. Установяват се множество мозъчни инфаркти с различна големина. Съдовата деменция дебютира остро, като протича със стъпаловидна прогресия. Паметовият дефицит при ясно съзнание е свързан с краткосрочната памет и обикновено това е най-ранният когнитивен симптом. Той се съпътства с поне едно от следните разстройства: нарушена ориентация, концентрация, способност за планиране, нарушена екзекутивна функция, афазия, апраксия и др. Тези обуславят личностова промяна и упадък. Съзнанието за собствена личност е запазено.
Г. Невролуесът във всичките му форми непрекъснато намалява поради ранното откриване на заболяването и ефективното лечение на първичната инфекция. Релативно се увеличават случаите на ранен асимптомен или остър сифилистичен менингит. Заболяването протича хронично, на пристъпи, с дълги периоди на ремисии и дава разнообразна клинична картина. Невролуесът засяга по-млада възраст, с бавно развитие е, с характерен ликворен синдром, позитивират серологичните реакции за луес в кръв и ликвор.
Д. Бързопрогресираща болест на Алцхаймер. Болестта на Алцхаймер е най-честата дегенеративна деменция. Тя представлява около 75% от всички деменции. Типичните неврологични находки са амилоидни плаки и неврофибрилерни включвания. Част от симптомите включват паметов дефицит за близки събития, нарушение в езиковите функции, апраксия, агнозия, личностова промяна, депресии, паранои, мускулна ригидност и други.
