Анамнеза
83-годишен мъж посещава личния си лекар поради новопоявили се множество мехури по кожата на цялото му тяло, присъстващи включително и по лигавицата на устната кухина. Пациентът съобщава, че с появата на лезиите преди 2 дни, те са се разпространили фулминантно по тялото му, предизвикващи силна болка. Пациентът е отслабнал с около 5 kg през последните 3 месеца и съобщава за липса на апетит. Чувства се отпаднал, забелязал е промяна и в дефекирането си с кръв в изпражненията. До момента е бил в добро здраве и не е имал хоспитализации, не пие и не пуши, не приема никакви медикаменти. Не съобщава за придружаващи заболявания.
Физикален преглед
Пациентът е видимо кахектичен. Кожните лезии са разпространени по цялото му тяло, както и по устната лигавица. Те са силно болезнени при допир, повечето са ерозирали. СЧ- 102/мин, арт.налягане 160/78 mmHg. Палпира се 6 cm твърда маса в горен десен квадрант, както и твърда подвижна маса в лява илиачна ямка. При ректално туширане се установява ярка кръв примесена с фецес.
От снетата анамнеза и физикалния преглед, коя е според Вас най-вероятната дианоза?
А. Pemphigus paraneoplasticus
Б. Линеарна IgA дерматоза
В. Dermatitis herpetiformis
Г. Pemphigoid
Д. Pemphigus vulgaris
Верен отговор: Д. Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris е заболяване, част от групата на животозастрашаващите автоимунни булозни заболявания, наречени с обединяващото име Pemphigus. Те се характеризират клинично с формиране на мехури и ерозии върху кожата и лигавиците. Засягат главно активната възраст между 30 и 50 год., с хронично-рецидивиращ ход. Pemphigus vulgaris е най-тежко протичащият вариант на болестта. В България средната честота на заболяването е сравнително висока 0.45/100 000/година. В около 60% от пациентите болестта се появява първоначално в областта на лигавицата на устната кухина и назофаринкса с хлаби и нетрайни мехури. След тяхното разкъсване се оголват болезнени незарастващи ерозии, с което се нарушава храненето и приема на течности. Болните са кахектични и имат специфичен faetor ex ore. Наблюдава се ангажиране и на други лигавици като конюнктиви и анална област. Положителен е симптомът на Никольский: при натиск върху здрава кожа в близост до активни лезии се причинява свличане на епидермиса. Оставено без лечение, заболяването прогресира с обхващане на нови зони.
Диагнозата се поставя хистологично и имунологично. Често заболяването се асоциира с карциноми, лимфоми, СЛЕ, както и определени медикаменти като Пенициламин. При този клиничен случай е силно вероятно и наличието на карцином на дебелото черво с метастази в черния дроб. Лечението на дерматологичното заболяване е високи дози кортикостероиди.
Pemphigus paraneoplasticus е асоцииран главно с В-клетъчни лимфопролиферативни заболявания. Това е широк автоимунен отговор. Характеризира се с обширно и тежко лигавично засягане и полиморфни кожни лезии, съчетаващи белези на пемфигус, erythema multiforme, Stevens-Johnson syndrome, lichen planus и булозен пемфигоид. Около 80% от случаите са свързани с нехочкинов лимфом, хронична лимфолевкоза и тумор на Castelmann. Прогнозата е неблагоприятна, смъртност около 90%, в резултат на сепсис, ГИТ хеморагия, както и респираторно засягане.
Линеарна IgA дерматоза е автоимунна субепидермална булозна дерматоза, характеризираща се с линеарни IgA отлагания на дермо-епидермалната граница. Болестта може да засегне всяка възраст, но се наблюдават два пика – между 40 и 60 год. и в предучилищна възраст. Клиничната картина е разнообразна: напрегнати були върху нормална или еритемна основа, които имат тенденция да се подреждат гирляндовидно или ануларно по периферията на лезиите. Най-често се засягат долната част на трункуса и долните крайници, както и лигавиците. Болестта е най-често идиопатична, но съществуват тригериращи фактори като травма, УВ лъчи или лекарствено-индуцирана. Медикаменти като Vancomycin, Penicillin, Captopril, антиепилептични средства. Асоциира се със заболявания като болест на Крон, ХУК, СЛЕ, РА, злокачествени заболявания.
Dermatitis herpetiformis e рядка субепидермална булозна дерматоза. Тя се характеризира със силно сърбяща кожна ерупция, типична имунофлуоресцентна находка и асоциация с цьолиакията. Нарича се още Morbus Duehring. Имунохистологично се наблюдават IgA и С3 комплемент отлагания в папиларната дерма. Обривът е симетрично локализиран по екстензорните повърхности на крайниците- лакти колене и т.н. Той е силно сърбящ. Заболяването се наблюдава най-често във втората и третата декада.
Под названието Pemphigoid се обобщават група автоимунни булозни дерматози, които се характеризират с продукция на автоантитела, насочени срещу антигени в областта на хемидесмозомите на дермо-епидермалната граница. Техният имунохистологичен белег е формиране на субепидермален мехур и отлагането на IgG и комплемент по хода на БМ. В тази група се включват булозен пемфигоид (BP), цикатризиращ пемфигоид (CP), pemphigoid gestationis, lichen planus pemphigoides. Предилекционни области на булозния пемфигоид са флексорните повърхности на крайниците, страничните участъци на трункуса, корема и бедрата. Рядко засяга видими лигавици. Засяга възрастни хора.
