Анамнеза
Пациент на 47 год. посещава офталмолог във връзка с прогресивен растеж на пигментирана лезия на ириса. Не съобщава за очни оплаквания или зрителни проблеми. Преди 20 години е посетил офталмолог поради появата на същата пигментация, при което е посъветван да я следи като се подлага на ежегодни офталмологични прегледи. Той съобщава за бавен, прогресивен растеж на лезията, без други оплаквания.
Офталмологичен преглед
От прегледа се установява нормална зрителна острота 20/20, периферно зрение – пълно и на двете очи, нормално очно дъно, повишено ВОН, при ехография се установява маса, с дебелина
1.07 mm, без участие на цилиарното тяло.
От снетата анамнеза и физикалния преглед, коя според Вас е най-вероятната диагноза?
А. Меланом на ириса
Б. Невус на ириса
В. Кавернозен хемангиом
Г. Меланом на хороидеята
Д. Неврофибром на ириса
Верен отговор: А. Меланом на ириса
Ирисът е необичайна първична локализация на меланома. В рамките на увеалната тъкан най-често срещаните места за меланома са (в низходящ ред): хориоидея, цилиарно тяло и ирис. Меланомите на ириса съставляват 3-12% от увеалните меланоми. Годишната честота е приблизително 1/млн. Рисковите фактори включват кавказка раса и светъл цвят на ириса. Непотвърдени рискови фактори включват неврофиброматоза тип-1 (NF-1) и излагане на слънчева светлина. По-голямата част от меланомите на ириса се появяват в долната половина на ириса, което допълнително предполага излагане на слънце. Пациентите се представят по различни начини. Обикновено пациентът или офталмологът отбелязва петно върху ириса, което нараства с течение на времето. По-рядко срещаните признаци и симптоми включват повишено ВОН, намалено зрение и хифема. Меланомите на ириса показват различни модели на растеж. Две основни категории включват нодуларен или дифузен растеж. Метастазите са необичайни при меланома на ириса. Общият процент на разпространение на 10 години е 3-5%.
Б. Невус на ириса
Разграничаването на доброкачествени невуси на ириса от злокачествени меланоми на ириса може да бъде трудно. Множество проучвания се стремят да изяснят рисковите фактори за злокачествено заболяване, които включват фотографска документация на растежа, размер (>3 mm диаметър X >1 mm дебелина), глаукома и/или пигментна дисперсия, нашествие, изразена васкуларизация. Въпреки че горните рискови фактори предполагат злокачествено заболяване, много от характеристиките могат да се видят при някои невуси на ириса.
В. Кавернозен хемангиом
Кавернозният хемангиом е доброкачествена, бавно прогресираща съдова неоплазма, заобиколена от фиброзна капсула. Това е най-честият тумор на орбитата при възрастните, по-често се среща при жени във възрастта 40-50 години. Предимно се разполага в мускулната фуния зад очната ябълка. Наличието на добре оформена капсула улеснява хирургичното му лечение. Няма установени рискови фактори за кавернозни венозни малформации. Въпреки това бременността се свързва с ускорен растеж на съществуващи кавернозни венозни малформации.
Г. Меланом на хороидеята
Меланомът на хориоидеята е най-честият малигнен тумор на хориоидеята. Туморът предизвиква солидно отлепване на ретината. Изглежда като проминираща в стъкловидното тяло лезия, с вариращ според пигментацията цвят. Туморът бързо преминава през отворите на склерата и метастазира, най-често в черния дроб. Диференциалната диагноза се прави най-често с хемангиом, метастатичен тумор, отлепвания на ретината с друг произход. Поставянето на точна диагноза се подпомага с ехография и КТ. Лечението е с брахитерапия. При по-големи тумори се прави енуклеация (отстраняване на цялата очна ябълка). При наличие на метастази прогнозата е лоша.
Д. Неврофибром на ириса
Неврофиброматозата (NF) се класифицира като неврокутанен синдром, който е група от вродени заболявания, които засягат органи, които произтичат от ектодермата. Тези органи включват централната нервна система, кожата и очите. Самата неврофиброматоза се разделя допълнително на два класа, NF-1 и NF-2. И двата вида неврофиброматоза имат различни прояви на очна патология, които могат да помогнат при идентифицирането на специфичния тип синдром, заедно с прояви на заболяване в други телесни системи. NF-1 е по-честата форма, с изчислено разпространение 1 на 3000 в общата популация. Най-изявените характеристики, които пациентите с NF-1 обикновено имат, включват: неврофиброми – доброкачествени тумори на обвивката на периферните нерви, които са меки, безболезнени възли и възникват върху или под кожата, сafé-Au Lait петна – хиперпигментирани петна или петна, наблюдавани в различни области на тялото, лунички – хиперпигментирани зони, по-малки по размер от петната от кафе с мляко, най-изпъкнали в аксиларните и ингвиналните области, Nodules Lisch – пигментирани хамартоми на ириса. Все още няма лечение на заболяването.
