Анамнеза
42-годишна жена с оплаквания от зачервено ляво око през последните два месеца. Понякога лявото око “боли” с “усещане за натиск”. Въпреки проведено лечение с антибиотици на суспектен синузит, нейните симптоми продължават и постепенно се влошават с времето. През последния месец е развила и световъртеж, гадене, оталгия, намален апетит, както и прогресивно влошаващо се зрение. Пациентката отрича загуба на слух, диплопия, треска, кашлица, ринорея, оторея, шум в ушите и повръщане. Придружаващи заболявания: хипотиреоидизъм, захарен диабет тип II, неалкохолен стеатохепатит, синдром на поликистозни яйчници, маточни фиброиди, фибромиалгия, цьолиакия и гранична хипертония.
Очен преглед
По време на прегледа се наблюдава умерена фотофобия.
Въпрос:
Базирайки се на анамнезата и статуса на пациента, коя е най-възможната диагноза?
А. Грануломатоза с полиангиит
Б. Синдром на Коган
В. Синдром на Susac
Г. Очен сифилис
Д. Очен лимфом
Отговор:
Верен отговор: Б. Синдром на Коган
Синдромът на Коган е рядко, хронично възпалително разстройство, което обикновено засяга хора от млада до средна възраст. Коган описва синдрома при четирима пациенти през 1945 г. като “интерстициален кератит, свързан със световъртеж, шум в ушите и обикновено дълбока глухота” (Cogan, 1945). След първоначалното описание хроничният интерстициален кератит и вестибулослуховата дисфункция остават отличителните белези на синдрома на Cogan. Етиологията е неизвестна, но се смята, че включва автоимунитет на вътрешното ухо и роговицата. HLA-B17, HLA-A9, HLA-Bw35 и HLA-Cw4 са свързани с повишена честота на синдрома на Коган. Синдромът на Коган е клинична диагноза, основана на клиничните находки и изключването на инфекциозни причини. Повечето пациенти първоначално имат очни симптоми. Класическата находка е интерстициален кератит, който причинява зачервяване, фотофобия, болка и замъглено зрение. Въпреки че интерстициалният кератит е отличителен белег, той не е от съществено значение за диагнозата. Възпалението може да обхване други области на окото и да доведе до конюнктивит, еписклерит, склерит или васкулит на ретината. Значително зрително увреждане може да бъде резултат от заден склерит и/или ретинит; следователно, ако бъде открито едно от двете, е необходимо спешно лечение. Заболяването на предното око при синдрома на Коган (включително интерстициален кератит) обикновено се лекува с локални кортикостероиди със или без мидриатик за комфорт.
Грануломатозата с полиангиит е необичайно заболяване, което причинява възпаление на кръвоносните съдове в носа, синусите, гърлото, белите дробове и бъбреците. По-рано наричано грануломатоза на Вегенер, то е вид васкулит. Забавя се притокът на кръв към някои от органите, при което се развиват грануломи. Ранната диагностика и лечение на грануломатоза с полиангиит може да доведе до пълно възстановяване. Без лечение състоянието може да бъде фатално. Признаците и симптомите на грануломатоза с полиангиит могат да включват гной-подобен дренаж с корички от носа, запушване, инфекции на синусите и кървене от носа; кашлица, понякога с кървави храчки; недостиг на въздух или хрипове; висока температура; умора; болки в ставите; изтръпване на крайниците, пръстите на ръцете или краката; отслабване; възпаление на ухото и проблеми със слуха; зачервени очи, парене, болка и проблеми със зрението.
Синдромът на Susac е сравнително рядко заболяване, характеризиращо се с триадата: енцефалопатия, частична или пълна оклузия на малките артерии и капиляри, които доставят кръв към ретината (оклузия на клон на ретиналната артерия или BRAO) и заболяване на вътрешното ухо (най-вече загуба на слуха). ЯМР на мозъка обикновено разкрива лезии тип “снежна топка” в corpus callosum. Синдромът на Susac е автоимунно заболяване – по-специално автоимунна ендотелопатия. При много пациенти главоболието (включително подобно на мигрена) предшества развитието на други симптоми на синдрома на Susac.
Очният сифилис може да засегне почти всяка очна структура, но задният увеит и панувеитът са най-често срещаните. Допълнителни прояви могат да включват преден увеит, оптична невропатия, васкулит на ретината и интерстициален кератит. Очният сифилис може да доведе до намалена зрителна острота, включително постоянна слепота. Очният сифилис може да бъде свързан с невросифилис. Както очен сифилис, така и невросифилис могат да възникнат на всеки етап от сифилиса, включително първичен и вторичен сифилис. Докато предишни изследвания подкрепят доказателства за невропатогенни щамове на сифилис, остава неизвестно дали някои щамове Treponema pallidum имат по-голяма вероятност да причинят очни инфекции.
Докато лимфомът на Ходжкин много рядко причинява очно заболяване, неходжкиновият лимфом (НХЛ) е най-често срещаният тип очен лимфом. В зависимост от мястото на засягане, очният лимфом може да бъде или вътреочен, или орбитален и аднексален. Лимфомът е описан като най-честият злокачествен орбитален тумор, представляващ 65% от случаите при възрастни пациенти. Лимфопролиферативното заболяване на орбитата обикновено се проявява по-късно в живота и причинява симптоми, дължащи се на постепенно увеличаващ се масов ефект. Проптозата и видимата конюнктивална маса са често срещаните начини на представяне. Има тенденция да се локализира в орбитата по време на диагнозата и се повлиява добре от локална или системна терапия. n
