Нови познания за белодробната алвеоларна микролитиаза

Публикувано на 11-ти ноември 2015 г. в „Science Translational Medicine” изследването се ръководи от високопоставени доктори и научни изследователи в САЩ.

“Белодробната алвеоларна микролитиаза (БAM) е заболяване, при което малки камъчета се натрупват в алвеолите на белите дробове”, обяснява д-р Frank McCormack.

“Генетичната основа на болестта е разкрита преди около осем години от японски и турски изследователи. Те установяват, че ДНК мутациите в гена SLC34A2, довели до загубата на клетъчна помпа, известна като Npt2b, редуцира фосфата от въздушните пространства. В резултат на това калцият и фосфорът покачват нивата си в алвеолите, което води до образуването на микролити, причинители на хронично възпаление. Белезите на дихателна недостатъчност обикновено се срещат в средна възраст или по-късно”, споделя д-р Frank McCormack.

Изследователите разработват модел за опознаване на терапиите за лечение на заболяването. Екипът открива, че животните с мутации в SLC34A2 сформират камъни в дробовете, последвани от белодробно увреждане и възпаление, възникнало от повишаването на някои ключови серумни маркери.

За да определи дали протеините в серума могат да бъдат полезни биомаркери при хората, екипът изследва кръвни проби от пациенти в Хърватия, Турция, Испания, Япония и Съединените щати.

Установява се, че някои цитокини и повърхностно активни протеини в серума, проследени с тежестта на камъните в белия дроб, могат да се превърнат в полезни инструменти за лечението на пациентите.

„Изненадващо откритие е, че камък, отстранен от белия дроб, лесно се разтваря в EDTA (етилендиаминтетраоцетна киселина), която е съставна част на много препарати, и се използва за лечение на отравяне с тежки метали. Промиването на белите дробове с разтвор на EDTA, намалява тежестта на камъните във въздушното пространство. Това откритие може да се трансформира в терапия за хората, ако изследванията за токсичност покажат, че подходът е безопасен”, пояснява д-р McCormack.

Ниско-фосфатната диета при животните спомага за предотвратяване на развитието на камъни в дробовете. Въпреки това учените са на мнение, че опитите трябва да продължат, тъй като този вид диета може да доведе до усложнения като рахит.

Друго решение е връщането в организма на гена на клетъчната помпа Npt2b с помощта на вирусни вектори потвърждават специалистите.

“Това изследване показва как откриването на причините за тези редки заболявания на белите дробове не само може да ни информира как функционират нормално те, но може да ни доведе до потенциални терапевтични интервенции за тези редки и често смъртоносни заболявания“, казва д-р James Kiley, директор на отдела на белодробни болести в „NHLBI”.

Изследванията с мишки вече са разкрили потенциалната роля за фосфата в регулация на баланса на повърхностно активните вещества в белите дробове и са привлекли интереса и на учени, занимаващи се с кистозна фиброза.