Клиничен случай на невросифилис, манифестиран с краниална невропатия

Сифилисът е сексуално трансмисивно заболяване, познато от древността, с увеличаваща се честота на разпространение в България. Например за област Варна през периода 1992-2008 г. се очертава обща тенденция за увеличаване на заболеваемостта, като за 2008 г. тя е 5.9%000 срещу 1.53%000 за 2007 г., според анализа на заболяемостта от полово-преносими инфекции във Варненски регион (непубликувани данни на РЗИ – гр. Варна). В световен мащаб увеличаването на честотата му е във връзка с коинфекции с HIV и кръвнопреносимите хепатити[1].

Заболяването е известно като най-големия имитатор, поради това че може да засегне практически всички органи и системи, диагностицирането често е трудно и изисква мултидисциплинарен подход и насоченост.

Нервната система може да бъде засегната на всеки етап от инфекцията и презентацията е изключително разнообразна.

Клиничен случай
Касае се за болен с анамнестични данни за твърд шанкър през 1980 г., по повод на който е проведено лечение веднага след диагностицирането му, за което липсва медицинска документация. От около 6 месеца се оплаква от пристъпно главоболие, по-силно в дясната лицева половина, от 5 месеца е с прогресивно отслабване на зрението, тръпнене на ръцете и стъпалата, паметови смущения, а от 2-3 месеца със затруднено преглъщане на твърди храни, чувство за сухота в устната кухина, с двукратни синкопи. По повод на тези оплаквания е хоспитализиран последователно в неврологична клиника и дерматовенерологично отделение, където след множество изследвания и консултации е приета диагнозата невросифилис и пациентът е насочен за по-нататъшно лечение към Инфекциозна клиника, където постъпва на 18.11.2010 г.

Състояние при постъпването
Пациентът е афебрилен, контактен, адекватен, ало- и автоориентиран. Кожата е без обриви. Не се палпират увеличени периферни лимфни възли. Видими лигавици – влажни, език – обложен. Гърло – хиперемирано, фарингеална пареза вдясно. Дихателна и сърдечно-съдова система – без отклонения от нормата. Корем – мек, палпаторно неболезнен, черен дроб и слезка – не се палпират увеличени. Липсват отоци по крайниците. Неврологичен статус – липсват симптоми на менингеално дразнене, сухожилнонадкостни рефлекси симетрично отслабени за долни крайници, без патологични рефлекси от групата на Бабински. Запазена повърхностна и дълбока сетивност. Черепно-мозъчни нерви – миотични зеници без реакция на светлина, синдром на Argille Robertson (+), конвергенция не може да се изследва, поради липса на зрение. Десностранна фарингеална пареза.

В лабораторните изследвания се открива нормоцитоза с гранулоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите и завишена стойност на фибриногена. Броят на червените кръвни клетки и тромбоцитите, както и биохимичните показатели в серума са в границите на нормата (Табл. 1). Урина – с нормални показатели. Двукратно отрицателни микробиологични изследвания на кръв, урина и гърлен секрет. Антитела срещу Трепонема палидум в серум VDRL 3+, TPHA 3+. Aнти HIV ½ антитела – отрицателни. Лумбална пункция от 11.11.10 г.: безцветен, леко мътен ликвор, след центрофугиране – бистър, Панди+, Ривалта – отр., белтък – 1.0 g/l, захар – 2.8 mmol/l, хлориди – 132 mmol/l, еритроцити – 1580/3, левкоцити – 1088/3. Антитела срещу Трепонема палидум в цереброспинална течност – VDRL – отрицателни, TPHA – 4+.

КТ на главен мозък с данни за възрастова корова атрофия. Електромиография – мигателен рефлекс с нормални латентни времена R1 и R2 ипси- и контралатерално. Холтер електрокардиограма – без данни за проводна и ритъмна патология на записа, която да се асоциира със синкопите на пациента. Електроенцефалография – липсва очертано огнище. Ултразвук на ДСГ-КА – уплътнени съдови стени. Норм. ИМК. ВА – норм. дисп. намалени диаст. ск. с превес в ДВА. Консултиран с психиатър, поради хипохондрични изживявания и упорито безсъние – без данни за психично заболяване. Консулт с офталмолог: VOD – 0.03-0.04; VOS – 0.01 (нормална зрителна острота=1); зеници – тесни, не реагират на светлина; папили – сиви, с неясни граници ДО<ЛО. Закл. атрофия на зрителните нерви.

Проведе се лечение с бензилпеницилин 8х3 000 000 Е венозно за 15 дни, Ретарпен по 2.4 млн. Е мускулно на 01.12. и двукратно след изписването на 09.12. и 16.12.2010 г., манитол 10% 3х200 ml венозно първите 7 дни, последван от 7-дневна перорална терапия с хидрохлортиазид 1х250 mg/дн., дексаметазон по схема 13 дни, парентерално глюкозно-солеви разтвори, аналгетици.

По време на престоя пациентът беше трайно афебрилен, главоболието намаля, с частично възвръщане на зрението, по-изразено за ляво око. Възвърна се реакцията на светлина на очните зеници. Отчете се пълно обратно развитие на фарингеалната пареза. Контролно изследване на очни дъна от офталмолог – папили с ясни граници, бледи (двустранна атрофия на зрителния нерв). Двустранни атеросклеротични промени на ретиналните съдове. Двустранна сенилна катаракта.

Контролна лумбална пункция от 01.12: безцветен, бистър ликвор на бавна капка, Панди +, Павлович и Ривалта – отр., белтък – 0.60 g/l, захар 3.53 mmol/l, хлориди 101 mmol/l, еритроцити 42х106/l, левкоцити – 18х106/l (100% мононуклеари).

Пациентът беше изписан с препоръка за продължително приемане на витамини от група В и амбулаторно проследяване от офталмолог и невролог. На контролен преглед след шест месеца болният е в задоволително общо състояние, липсва възвръщане на неврологичната симптоматика отпреди лечението, както и поява на нова такава.

Обсъждане
Въз основа на анамнестичните данни, клиничната картина, проведените лабораторни, образни изследвания и консулти, както и драматичното подобрение от проведената терапия приемаме, че се касае за късен невросифилис с прояви на менингит, атрофия на зрителните нерви и десностранна пареза на ІХ и Х черепно-мозъчни нерви. Двукратно е поставена диагноза атрофия на зрителните нерви, но частичното възвръщане на зрението на пациента в хода на антитрепонемната антибиотична терапия, съчетана с кортикостероиден препарат по схема говори в полза на присъствие и на активно възпаление на оптичния нерв. Това съвпада с литературните данни от няколко автори за много добро повлияване на оптичния неврит при сифилис от същата схема на лечение[2,3,4,5]. Високият титър на VDRL антитела в ликвора доказват интратекалната им продукция, отговаряща на присъствие на причинителя в нервната система, което се подкрепя от категоричното повлияване на симптоматиката и ликворната формула от проведеното лечение[6]. От една страна, развитието на латентен и по-късно манифестен невросифилис при пациент, лекуван в стадий на твърд шанкър е необичайно при липса на НІV-коинфекция[6,7]. От друга страна, впечатляващият дълъг латентен период на трепонемната инфекция в този случай (30 г.), както и обратимостта на развилата се очна и неврологична симптоматика може да се обясни именно с липсата на коинфекция с вируса на НІV[8,9].

Изводи
Опитът ни от този единичен клиничен случай налага следните изводи:
1. Диагностицирането на късните стадии на сифилиса е трудно и изисква мултидисциплинарен подход и носоченост. 2.Наличието на анамнестични данни за проведено лечение в ранен стадий на болестта не бива да намаляват степента на подозрение у клинициста.
3. Адекватното антибиотично лечение при това заболяване дори в късни стадии води до значително и трайно обратно развитие на симптоматиката с подобрение в качеството на живот на пациентите.

КНИГОПИС:

Табл. 1. Кръвни клетки и биохимични показатели в серума при постъпването в Инфекциозна клиника

*скорост на утаяване на еритроцитите
**аланин аминотрансфераза
***аспартат аминотрансфераза