Прескочи към главното съдържание на страницата

Архив


БРОЙ 3 2020

Латерални шийни кисти

виж като PDF
Текст A
д-р И. Станчева, доц. д-р Ю. Рангачев, д-р Ю. Хаджиев
Катедра по УНГ болести, МУ-София, Клиника по УНГ болести към УМБАЛ „Царица Йоанна-ИСУЛ“, гр. София


Бранхиалните дъги, наблюдаващи се в ембрионалното развитие на гръбначните, са прекурсори на редица структури на главата и шията. Аномалиите в развитието им са на второ място по честота сред вродените аномалии на главата и шията. В зависимост от произхода си (1-ва, 2-ра, 3-та, 4-та хрилна дъга) те имат различна локализация и се представят като кисти, синуси, фистули или хрущялни остатъци.

ключови думи: фарингеални (бранхиaлни, хрилни) цепки, латерална шийна киста, фистула, синус

Фарингеалните дъги, наблюдаващи се в ембрионалното развитие на гръбначните, са прекурсори в развитието на редица структури на главата и шията. В литературата се описват още като висцерални или бранхиални (хрилни) дъги. Терминът branchia (мн. branchiae, старогръцки) се използва в зоологията за обозначаване на хрилете при животните. Въпреки приликата с хрилните дъги, които се развиват при рибите, отсъствието на типични хриле при човекa дава основание дъгите да бъдат наричани по-точно и правилно фарингеални, а не хрилни. В медицинската литературата, обаче широко e застъпено наименованието бранхиални. Аномалиите на бранхиалните дъги са на второ място по честота сред вродените аномалии на главата и шията[1]. Те се представят като кисти, синуси, фистули или хрущялни остатъци.


Ембрионално развитие на фарингеалните (бранхиални) дъги

Фарингеалните дъги са пет двойки издатини, заобикалящи първичното фарингеално черво между 20-я и 35-я ден от ембрионалното развитие при гръбначните. Тези дъги са обозначени като 1-ва, 2-ра, 3-та, 4-та и 6-та. Това изглежда на пръв поглед странно, но причината за тази номерация се дължи на факта, че някои съдови компоненти на петата фарингеална дъга въобще не се развиват при човека. Въпреки че фарингеалните дъги са видими от външната страна на ембриона за кратък период от време, техните производни продължават да съществуват.

Ето защо, като се има предвид първичната организация на фарингеалните дъги, e много по-лесно е да се обяснят анатомичните структури на главата и шията, както и техните аномалии.

Фарингеалните дъги са уникални за гръбначните (подтип на тип Chordates), а еволюционното им развитие зависи от клетките на невралния гребен, съставляващи значителна част от тях. Дъгите се диференцират от краниална към каудална посока и са вмъкнати между развиващите се мозък и сърце. Към 20-я ден от ембриогенезата се появява първата фарингеална дъга, последвана от втората и третата. По време на развитите на четвъртата и шестата дъги, първите две вече не са отчетливо видими отвън[2].

Бранхиалните дъги са формирани от мезенхимна сърцевина, която е тапицирана отвън с ектодерма, а отвътре с ендодерма. От външната страна разграничаването на дъгите се маркира с появата на фарингеални цепки (pharyngeal, branchial cleft). Втората, трета и четвъртата бранхиални цепки са част от покритo с ектодерма хлътване, наречено cervical sinus of His. Почти едновременно с този процес, в кореспондиращите с цепките вътрешни стени на фарингеалното черво се оформят фарингеални джобчета или торбички (pharyngeal pouch). По този начин между цепките и джобчетата остават фарингеални мембрани, които са изградени от трите зародишеви слоя: ектодерма, мезодерма и ендодерма (Фиг. 1).

Фигура 1: Фарингеална (бранхиална) дъга

 
Всяка дъга има свой централен хрущялен или скелетен поддържащ елемент, артерия, асоцииран с дъгата ЧМН и група мускулни клетки.

Цепките и джобовете постепенно облитерират чрез инвазия на мезенхим и образуват различни структури на главата и шията при възрастните, които са представени на следната таблица (Фиг. 2).

Фигура 2: Тип I и тип II на кистите на първата бранхиална цепка

  
Аномалии на фарингеалните (бранхиални) дъги

Аномалиите на фарингеалните дъги са втората по честота вродена аномалия на главата и шията при децата след тези на ductus thyreoglossus[3]. Te наброяват около 20% от туморните маси на шията при децата[4]. В около 95% от всички случаи се касае за аномалии на втората бранхиална дъга. Аномалиите на първата дъга са между 1-4%, а тези на четвъртата са изключително редки[3]. В около 2-3% са двустранни, като в тези случаи се наблюдава наследственост[5].

Аномалиите на фарингеалните дъги могат да бъдат представени като кисти, фистули, синуси или хрущялни остатъци. През 1832 г. Ascherson за пръв път използва термина бранхиална киста, а през 1864 г. Housinger въвеж­да и термина бранхиална фистула. Синусът е сляпо завършващ тракт, като изходното отвърстие може да бъде на повърхността на кожата (в повечето случаи) – синус на бранхиалната цепка (branchial cleft sinus) или във фаринкса (по-рядко) – синус на бранхиалния джоб (branchial pouch sinus)[6]. Фистулата е абнормен канал между две повърхности, покрити с епител (кожа и фарингеална мукоза) и изисква комуникация между персистиращите джоб и цепка. Ако липсва комуникация между лигавица и кожа, то остатъкът от бранхиалната дъга образува киста. Кистите обикновено се проявяват при по-големи деца или млади възрастни, докато фистулите са по-характерни за бебетата и по-малките деца. По данни на Telander и Deane най-често срещани са кистите (75%), следвани от фистулите (25%) и 1% са т.нар. skin tag и хрущялни остатъци[7].

Патогенезата на бранхиалните аномалии е спорна. Предложени са няколко теории за произхода им – теория за бранхиалния апарат, теория за цервикалния синус на His, тимофарингеална теория, теория за плоскоклетъчния епител. Най-широко приета е теорията за бранхиалния апарат, според която аномалиите са резултат от неправилното му развитие по време на ембриогенезата. Персистирането на остатъци от бранхиалния апарат, дължащо се на непълно затваряне или непълно заличаване на бранхиалните дъги, джобове или двете, води до аномалии като кисти, синуси, фистули или хрущялни острови. При наличие на синус или фистула, фарингеалната мембрана и фарингеалният джоб също са ангажирани.


Кисти на първата бранхиална цепка

Кистите на първата бранхиална цепка или паротидни лимфоепителни кисти представляват само 5-8% от всички дефекти на бранхиалните цепки и най-често се наблюдават при жени на средна възраст[3]. През 1972 г. Work разделя аномалиите на първата бранхиална цепка на две групи (Фиг. 2).

Тип I са с изцяло ектодермален произход и са представени като кистични маси, локализирани близо до външния слухов проход, най-често под или зад трагуса, но също и в паротидната жлеза.

Тип II аномалии се проявяват като синуси, кисти и фистули в областта на ъгъла на мандибулата, като могат да обхванат и субмандибуларната жлеза. Те имат ектодермален и мезодермален произход, поради което съдържат плоскоклетъчен епител, кожни придатъци (космени фоликули, потни и мастни жлези) и хрущяли[6].

Аномалиите на първата хрилна цепка по-често се срещат при жените и обикновено се проявяват като кисти, синуси, фистули, разположени между външния слухов проход и ъгъла на мандибулата. Болните се оплакват от секреция от вдлъбване около ъгъла на мандибулата.

Възможно е да се проявят като възпаление в областта на паротидната жлеза, а също и с мукозна или гноевидна секреция от външния слухов проход.


Кисти на втората бранхиална цепка

Те са най-честите – 95% от всички лезии на бранхиалните цепки, като по-често са представени от кистични маси, отколкото синуси или фистули.

През 1929 г. Bailey прави класификация за разположението на кистите на втората хрилна цепка (Фиг. 3):

  • I тип – повърхностно, под m. platysma и по предния ръб на m. sternocleidomastoideus.
  • II тип – върху a. carotis interna и може да срастне с v. jugularis interna, зад субмандибуларната жлеза (най-чести).
  • III тип – между a. carotis externa и a. carotis interna.
  • IV тип – в парафарингеалното пространство върху фарингеалната стена с потенциално разпространение към основата на черепа.

Фигура 3: Класификация на Bailey на кистите на втората бранхиална цепка

   

Най-често са разположени по предния ръб на m. sternocleidomastoideus, на границата между горна и средна трета, латерално от каротидното пространство и зад субмандибуларната жлеза. Обикновено кистите са едностранни, безболезнени, бавно нарастващи. Имат гладка повърхност и данни за флуктуация. Често се появяват или нарастват по размер след инфекция на ГДП. Ако кистата стане достатъчно голяма, може да предизвика mass effect, шийна асиметрия, диспнея, дисфагия, дисфония.

Хистологично стената на кистите е изградена от плоскоклетъчен епител (90%), цилиндрични клетки със или без цилии или смес от двата вида.

Изпълнени са с жълтеникава течност, съдържаща холестеролови кристали. При възрастните пациенти основно диагностично съображение е дали кистозната лезия представлява метастатичен лимфен възел. Окултният папиларен карцином на щитовидната жлеза също дава кистични метастази и може да се наблюдава и при деца.

Когато е налице синус или фистула, външният отвор най-често е разположен по предния ръб на m. sternocleidomastoideus, на границата между средна и долна трета, а вътрешният отвор е в областта на fossa supratonsillaris[8].


Кисти на третата и четвъртата бранхиални цепки

Изключително рядко срещани. Разполагат се предимно от лявата страна в 95-97% от случаите. Синусът на третата и четвъртата бранхиална торбичка се свързва с recessus pyriformis или проксималната част на хранопровода (четвърта), като десцендира надолу към медиастинума и може да предизвика компресия на трахеята и дихателен дистрес в ранна детска възраст, дължащо се на бързото уголемяване. Външен отвор към кожата се среща рядко, но понякога се открива в долната част на шията, и то предимно вторично при повтарящи се инфекции или повторни операции. Кистите на трета хрилна цепка са локализирани в зад a. carotis communis или a. carotis interna и m. sternocleidomastoideus.

Могат да се представят като фистула, отваряща се по предния ръб на m. sternocleidomastoideus, чийто тракт преминава назад към a. carotis communis и навлиза през membrana thyreoidea, за да достигне до recessus pyriformis (Фиг. 4).

Фигура 4: Кисти на третата и четвъртата бранхиални цепки

 
Тези кисти първоначално е възможно да се диагностицират като студени възли на щитовидната жлеза. След инфекция на ГДП могат да се инфектират и да предизвикат напрежение и болка в областта на щитовидната жлеза и шията, както и оток на шията, абсцес, дисфония, одинофагия, стридор.

За уточнение на диагнозата на аномалиите на бранхиалните цепки, освен анамнестичните данни и клиничният преглед, решаваща роля има и образното изследване – ехография, КТ и ЯМР с контрастна материя, както и патохистологичната находка. Дефинитивното лечение на тези аномалии е единствено оперативно.


Заключение

Аномалиите на бранхиалните дъги съставляват 20% от туморите на шията при децата и са резултат от непълна облитерация на бранхиалните цепки с последващо формиране на кисти, фистули и синуси. В 95% се касае за аномалии на втората бранхиална цепка. Обикновено се диагностицират в детска възраст, но е възможна и по-късна изява. Най-често се манифестират като бавно растяща туморна маса на шията, причиняваща симптоми само при увеличаване на размерите си или при инфектиране. Дефинитивното лечение е единствено оперативно.

 
 
 

 
книгопис:
1.    Schoenwolf G, Bleyl S, Brauer P F-WP. Larsen’s Human Embryology, 4th edn. 4th Editio. Churchill Livingston, New York, Edinburgh; 2009.
2.    Letty Moss-Salentijn DDS P, Robinson DES. PHARYNGEAL ARCHES. In: Larsen 3rd Edition.
3.    Koeller K, Alamo L, Adair C SJ. Congenital cystic masses of the neck: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 1999;19(1):121–46.
4.    RL P. Congenital neck masses and cysts. In: Head & Neck Surgery – Otolaryngology (3 ed). 3 ed. Lippincott Williams & Wilkins; 2001. p. 933.
5.    Clevens R WT. Familial bilateral branchial cleft cysts. Ear Nose Throat J. 1999;74(6):419–21.
6.    Ashok Adams, Kshitij Mankad, Curtis Offiah and LC. Branchial cleft anomalies: a pictorial review of embryological development and spectrum of imaging findings. Ashok Adams, Kshitij Mankad, Curtis Offiah, Lucy Childs. 2016;69–76.
7.    Telander R DS. Thyroglossal and bran- chial cleft cysts and sinuses. Surg Clin North Am. 1977;(57):779–791.
8.    Mahesh Kumar Mittal, Amita Malik, Binit Sureka and BBT. Cystic masses of neck: A pictorial review. Indian J Radiol Imaging. 2012;22(4):334–43.