Прескочи към главното съдържание на страницата

Архив


БРОЙ 5 2020

Внезапна сърдечна смърт. Съвременни аспекти

виж като PDF
Текст A
Р. Илиева¹, Б. Славчев², М. Радкова³
1Клиника по кардиология, УМБАЛ „Царица Йоанна-ИСУЛ”, гр. София; 2Клиника по кардиология, ВМА, гр. София; 3Клиника по кардиология, Болница Лозенец, гр. София


Внезапната сърдечна смърт (ВСС) е естествена смърт, дължаща се на сърдечни причини, съпроводена със загуба на съзнание до един час от началото на острите симптоми. В Европа ВСС заема трето място като причина за смърт и представлява сериозен социално-икономически проблем. Основните механизми на ВСС са ритъмно-проводни нарушения: камерна тахикардия, камерно мъждене и екстремна брадикардия.

Най-честите причини за ВСС са коронарната болест на сърцето, кардиомиопатии (идиопатична дилатативна, хипертрофична, аритмогенна дисплазия на дясна камера и др.), миокардити, каналопатии и др. Усилията на съвременната кардиология са насочени към разпознаването на високорисковите за ВСС пациенти с помощта на ЕКГ, Холтер мониториране, електрофизиологично изследване, ехокардиография, ядрено-магнитен резонанс и генетични изследвания.

Ключови думи: внезапна сърдечна смърт, коронарна болест на сърцето, кардиомиопатия, каналопатия, скрининг

Въведение

Внезапната сърдечна смърт (ВСС) е естествена смърт, дължаща се на сърдечни причини, съпроводена със загуба на съзнание до един час от началото на острите симптоми. Тя може да бъде обратима при своевременна намеса, но е неизбежна при липса на такава. Макар че подлежащото сърдечно заболяване може да бъде известно или не, начинът и времето на настъпване на смърт­та са неочаквани. При липса на свидетел на смъртта тази дефиниция е приложима, когато починалият е бил в добро здраве 24 часа преди инцидента. При липса post mortem на видима кардиална или екстракардиална причина се приема, че смъртта е причинена от аритмия[1].


Значимост на проблема

За внезапна сърдечна смърт се говори тогава, когато умират индивиди в стабилно състояние, при които смъртта е настъпила в рамките на един час от началото на острите прояви на заболяването, без да има някакви признаци, които да позволят да се постави друга диагноза.

Когато смъртта се дължи на нарушен сърдечен ритъм или проводимост, тогава времето, за което тя настъпва, се изчислява не с часове, а с броени минути. Затова към внезапната ритъмна смърт спадат и тези случаи, при които човек умира за няколко минути, а при аутопсията не се откриват несъвместими с живота морфологични изменения[1].

Сърдечно-съдовата смъртност в световен мащаб е приблизително около 17 млн. случая всяка година, като една четвърт от тях са на ВСС. В Европа ВСС заема трето място като причина за смърт и представлява сериозен социално-икономически проблем[1]. Честотата на внезапната сърдечна смърт е 0.01–0.02% годишно, като в млада възраст се наблюдава по-често при мъжете, а с напредване на възрастта се изравнява при двата пола. След 70-годишна възраст честотата ú е 4100 на 100 000 души. Годишните инциденти варират между 0.36-1.28 на 1 000 души.

Повечето от инцидентите се случват вкъщи (72%) със свидетел при около 81% от случаите, като свидетелят прави опити за кардио-пулмонална ресусцитация само в около 42%. От тези случаи само 34% достигат живи до болница, като от тях само около 7% се изписват[2]. Факторите, които увеличават шанса на жертвата на внезапна сърдечна смърт да оцелее, са: наличието на първоначален ритъм, който може да се лекува с шок от дефибрилатор (камерна тахикардия/камерно мъждене), възстановяване на спонтанна циркулация, наличие на свидетел и оказване на кардио-пулмонална ресусцитация от свидетеля[3]. През последните 20 години се наблюдава намаляване на сърдечно-съдовата смъртност в страните с високи доходи, което се обяснява с провеждането на превантивни мерки за намаляване на относителната тежест на исхемичната болест на сърцето и сърдечната недостатъчност.


Внезапна сърдечна смърт – механизми и причини

Най-честите механизми на ВСС са ритъмно-проводни нарушения като камерна тахикардия, камерно мъждене и екстремна брадикардия.

Повишен риск от ВСС се наблюдава най-вече през зимния сезон, понеделниците и сутрин[4].

Коронарната болест е най-честата причина за ВСС. При пациентите с исхемична болест на сърцето половината от случаите на летален изход са причинени от ВСС. От тази група 60% са първа изява на заболяването или са при пациенти, за които се смята, че са нискорискови за ВСС. В значителен брой от случаите ВСС при остър коронарен синдром настъпва в предболничната фаза през първите няколко часа от началото на симптоматиката, което подчертава важността на своевременно потърсената и оказана медицинска помощ[1].

Други структурни сърдечни заболявания, при които има повишен риск за ВСС, са: идиопатична дилатативна кардиомиопатия (ДКМП), хипер­трофична кардиомиопатия (ХКМП), аритмогенна дисплазия на дясна камера, миокардити, амилоидоза, саркоидоза и др. Определени фамилни кардиомиопатии се свързват с повишен риск от ВСС, като lamin A/C дилатативната кардиомиопатия, аритмогенната кардиомиопатия, хипертрофичната кардиомиопатия. Рискът от ВСС е висок при пациенти с левокамерна фракция на изтласкване под 35%. ВСС може да се получи и при тежки нарушения на йонния баланс (най-вече хипо- или хиперкалиемия), или при прием на медикаменти, които удължават QT-интервала (хинидин, соталол)[1].

Друга група фамилни заболявания, които са отговорни за ВСС, са каналопатиите – основно синдром на удължения QT-интервал, синдром на Бругада, катехоламинергична полиморфна камерна тахикардия и синдром на скъсения QT-интервал. Каналопатиите са генетични заболявания, които предизвикват летални аритмии при структурно нормални сърца. Те се характеризират с непълна пенетрантност и вариабилна експресивност. Аритмиите при тези заболявания са резултат от патогенни варианти на ген, кодиращ сърдечен йонен канал или свързан протеин. Асимптомната същност на каналопатиите е източник на притеснение за членовете на семейството, защото те могат да са носители на генетични мутации и тяхното идентифициране е от изключително голямо клинично значение[5].

Внезапната смърт на възраст под 35 години е рядка, обикновено се дължи на сърдечни причини, най-често настъпва по време на физически усилия (интензивна тренировка, спортно състезание) и често може да бъде предотвратена чрез навременно идентифициране на лицата с повишен риск при профилактични прегледи. В две-трети от аутопсиите на загинали внезапно млади хора се открива структурно сърдечно заболяване като кардиомиопатия, мио­кардит. Злоупотреба с лекарства и каналопатия са също така възможни причини за ВСС при тях[1].

Откриването на причината за внезапната смърт помага на близките за справяне с проблема и дава възможност за идентифициране на високорискови за ВСС близки на починалото лице. Дори и след аутопсия по литературни данни между 2 и 54% от смъртните случаи остават необясними. При такива случаи има разработен специален стандартен протокол на аутопсия за изследване на сърцето, вземане на хистологичен материал, както и за токсикологични и молекулярни изследвания. Могат да бъдат извлечени и ДНК проби с цел „молекулярна” аутопсия, което позволява идентифицирането на сърдечни каналопатии, които могат да обяснят до 25% от случаите на ритъмна смърт.

Съществува и т.нар. генетично предразположение към внезапна смърт, което е кодирано в гените на човека и се предава по механизмите на Мендел[6].


Скрининг за ВСС

Важен аспект на съвременната медицина е стратифицирането на риска от ВСС, идентифицирането на лицата с висок риск и имплантирането на кардиовертер-дефибрилатор (ICD) при тях с цел предот­вратяването на летални аритмии. Съществуват определени парамет­ри от електрокардиограмата (ЕКГ), за които се предполага, че играят роля в отдиференцирането на високорисковите пациенти – вариабилност на сърдечната честота, турбулентност на сърдечната честота, продължителност на QRS комплекса, фрагментация на QRS комплекса, електрически алтернанс на Т-вълната, продължителност на QT-интервала, интервал от пика до края на Т вълната[7] (Табл. 1). Холтер ЕКГ мониторирането, сигнал – усреднената ЕКГ, стрес-тестът, както и електрофизиологичното изследване също са важни са риск стратификацията.

Таблица 1: ЕКГ параметри за оценка на риска от ВСС и предполагаемите им механизми

ЕКГ параметри

Вероятен механизъм

Вариабилност на сърдечната честота

Намален парасимпатиков тонус

Турбулентност на сърдечната честота

Хемодинамични промени, предизвикани от преждевременната камерна контракция

Сигнал – усреднена ЕКГ

Късни потенциали – риентри камерни тахикардии

Нарушения на деполаризацията

Продължителност на QRS-комплекса

Фрагментиран QRS-комплекс

Удължена деполаризация – улесняване на риентри?

Фиброза, нехомегенно провеждане на миокарда, риентри

Нарушения на реполаризацията

Удължаване на QT-интервала

Ранна реполаризация

Алтернанс на Т-вълната

Интервал от пика до края на Т-вълната

Удължена реполаризация

Фаза 2 риентри

Дисперсия на реполаризацията

Дисперсия на камерната реполаризация – камерни риентри тахикардии

 

Ехокардиография­та, особено със съвременните методики като стрейн и стрейн рейт, имат основна роля за определяне на риска от ВСС.

Проучвания показват, че механичната дисперсия на лява камера, определена чрез спекъл тракинг ехокардиография, е надежден метод за стратификация на риска от камерни аритмии[8]. В това отношение важна е и ролята на ядрено-магнитния резонанс, особено с късно гадолиниево усилване, което позволява визуализирането на субстрата на леталните аритмии – миокардната фиброза. Съществено значение има и генетичното изследване при предполагаема кардиомиопатия, тъй като определени кардиомиопатии се свързват с повишен риск от аритмии, както и при суспекция за каналопатия.


Заключение

Внезапната сърдечна смърт продължава да бъде една от водещите причини за смърт в развитите и развиващите се страни, въпреки значителния напредък в лечението и профилактиката на сърдечно-съдовите заболявания през последните години. Стратифицирането на риска и отдиференцирането на високорисковите за внезапна сърдечна смърт индивиди, остава едно от основните предизвикателства в съвременната кардиология.

 

  
 
  

книгопис:
1.    Silvia G. Priori, Carina Blomström-Lundqvist, Andrea Mazzanti, Nico Blom, Martin Borggrefe, John Camm, Perry Mark Elliott, Donna Fitzsimons, Robert Hatala, Gerhard Hindricks, Paulus Kirchhof, Keld Kjeldsen, Karl-Heinz Kuck, Antonio Hernandez-Madrid, Nikolaos Nikolaou , Tone M. Norekvål, Christian Spaulding, Dirk J. Van Veldhuisen: 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: The Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC).
2.    The Paris Sudden Death Expertise Centre Registry, European Society of Cardiology site, Sep 2013.
3.    Sasson, C. et al: Predictors of Survival From Out-of-Hospital Cardiac Arrest, Circulation: Cardiovascular Quality and Outcome, Vol. 3, Jan 2010.
4.    Arnzt HR, Willich SN, Schreiber C, et al. Diurnal, weekly and seasonal variation of sudden death. Population-based analysis of 24,061consecutive cases. Eur Heart J 2000; 21:315-320.
5.    Anna Fernandez-Falgueras et al.: Cardiac Channelopathies and Sudden Death: Recent Clinical and Genetic Advances, Biology Mar 2017; 6(1):7.
6.    Basso C, Burke M, Fornes P, Gallagher PJ, de Gouveia RH, Sheppard M, Thiene G, van der Wal A, Association for European Cardiovascular P. Guidelines for autopsy investigation of sudden cardiac death. Virchows Arch 2008;452:11-18.
7.    T. Balabanski: Assessment of Sudden Cardiac Death Risk in Ischemic Heart Disease and Hypertrophic Cardiomyopathy, Sudden Cardiac Death, Editors- Assoc. Prof. Nina Gotcheva and Assoc. Prof. Tosho Balabanski 71-77, 2011. (article in Bulgarian).
8.    H. Kawakami et al.: Prediction of Ventricular Arrhythmias With Left Ventricular Mechanical Dispersion, JACC: Cardiovascular Imaging, Volume 13, Issue 2 Part 2, February 2020 .