Прескочи към главното съдържание на страницата

Архив


БРОЙ 10 2021

Nintedanib – нова ера в терапията на свързана със системната склероза интерстициална белодробна болест

виж като PDF
Текст A




Започна информационната кампания „Поеми дъх с надежда“, която цели да запознае широката общественост с белодробната фиброза, какво представлява заболяването и какви симптоми могат да подскажат диагнозата, както и да напомни на хората да не неглижират здравето си, а да поемат инициативата и да се консултират със своя лекар. Кампанията се организира от Българското дружество по белодробни болести и фармацевтична компания Boehringer Ingelheim по повод Световния ден на белия дроб и ще се провежда от края на септември и през октомври 2021 г.

Nintedanib има доказан ефект при лечение на интерстициална белодробна болест (ИББ) асоциирана със склеродермия (ССк)[1]. Новото показание вече е включено в кратката характеристика за употребата на медикамента. Nintedanib е антифибротичното лечение с най-широки показания при ИББ. В допълнение към одобрението за употреба при свързана със системна склероза (ССк) ИББ, nintedanib е първото и единствено одобрено лечение и при други хронични фиброзиращи интерстициални белодробни болести с прогресивен фенотип[2,3].

Това беше обявено по време на национална интердисциплинарна сре­ща „100 години традиции и иновации в пулмологията с Boehringer Ingelheim“, в която експерти в област­та на пулмологията, ревматологията и образната диагностика от цялата страна обсъдиха предизвикателствата в клиничните си практики. Основните теми, засегнати в научната програма бяха свързани с грижата за пациентите с идиопатична белодробна фиброза (ИБФ), ролята на функционалната диагностика при ранно диагностициране на фиброзиращи интерстициални белодробни болести (ИББ), както и гледната точка на пулмолога, ревматолога и рентгенолога при лечението на пациенти със системна склероза и фиброза. Акцент на срещата беше представянето на новата индикация на nintedanib за лечение на пациенти, свързана със системна склероза (ССк-ИББ) и резултатите от клиничното проучване SENSCIS®[1].

Събитието беше открито от генералния мениджър на Boehringer Ingelheim за България д-р Йоханес Фаркас, който отбеляза, че за своята повече от стогодишна история със стогодишно портфолио в област­та на респираторната медицина, компанията винаги е имала мисията да промени парадигмата в лечението на белодробните заболявания и да създаде медикаменти, които да обхващат широка част от тях – ХОББ, астма, интерстициални белодробни заболявания, идиопатична белодробна фиброза, свързана със системна склероза ИББ, други хронични фиброзиращи ИББ с прогресивен фенотип, както и терапия от първа и втора линия на специфични мутации при рак на белия дроб.

Доц. Диана Петкова, заместник-председател на Българското дружество по белодробни болести (БДББ), катедра Белодробни болести и алергология в Медицински университет „Проф. д-р Параскев Стоянов" – Варна, която беше и модератор на онлайн събитието отбеляза, че според бялата книга на Европейското респираторно дружество, всяка година 2/3 от милионите смъртни случаи в ЕС се дължат на респираторни заболявания, което води до над 6 млн. хоспитализации годишно и повече от 43 млн. пациентодни прекарани в болницата. Тя припомни, че ИБФ и ИББ изобщо представляват една хетерогенна група от остри и хронични бело­дробни заболявания и се характеризират с прогресивно образуване на фиброзна тъкан, нарушавайки дихателната функция и оксигенация на кръвта, прояви на дихателна недо­статъчност и бърза смърт в рамките на 3 до 5 години без адекватното лечение. Най-често срещаната форма е идиопатичната белодробна фиброза (ИБФ), която засяга възрастната популация.

Според проучванията 71% от пациентите с ИБФ с леко увреждане на белодробната функция не получават одобрено антифибротично лечение. Експертите препоръчват да се започне антифибротична терапия рано – още при диагностициране на ИБФ, независимо от стадия на заболяването. Ранното диагностициране и стартиране на лечението са от решаващо значение за дългосрочната прогноза. Ефектът на nintedanib се допълва и с неговия профил на ефикасност по отношение на значимо понижение на риска от остри екзацербации с 47%, повишаване преживяемостта и качеството на живот и сигнификантно намаление на риска от смърт.

Проф. Благой Маринов от МУ Плов­див, представи ролята на функционалните изследвания при ранното диагностициране на фиброзиращи интерстициални белодробни болести. В изложението си той посочи, че очакванията към функционалната диагностика са големи що се касае до стадирането на ИББ, като минимумът от функционални изследвания при ИББ включва спирометрия и измерване на дифузионния капацитет. Според него показателите FVC, TLC и DLCO са най-подходящи за мониториране на заболяването. Кардио-пулмоналните тестове с натоварване (КПТН) могат да се прилагат, когато има неубедителни данни от HRCT и статичните белодробни обеми, както и за определяне на инвалидността.

Системната склероза и новостите, свързани с интерстициална белодробна болест от гледната точка на ревматолога, бяха обект на презентацията на д-р Десислава Калинова, от клиниката по ревматология на болница „Св. Иван Рилски“. Нейното изложение беше свързано с възможността за прилагане на лечение на фиброзните белодробни заболявания при системната склероза с антифибротично средство, с което вече се лекуват пациентите с ИБФ.

Основният акцент в научната програма „Новата ера в терапията на свързаната със системна склероза интерстициална белодробна болест (ССк-свързана ИББ)" бе представен от доц. Венцислава Пенчева, дм КПВБ, УМБАЛ „Александровска“, МФ при МУ София.

Заболяването системна склероза, познато още като склеродермия, е системно, автоимунно заболяване, характеризиращо се с ендотелна и фибробластна дисфункции и с имунологични нарушения. Общата заболеваемост в световен мащаб варира от един до двама на 10 000 индивида, като за различните географски ширини съществуват известни различия. За България липсват официални данни, но според специалистите приблизителният брой на пациентите с това заболяване е около 450. Отношението жени/мъже е 4/1, а пикът на заболяването е основно във възрастова група 45-55 г., но не се изключва заболяването да започва в по-ранна възраст (около 25 години). Приблизително 25% от пациентите развиват сериозни белодробни усложнения до 3 години след диагностициране[4], а около 60% от свързаната със склеродермията смъртност се дължи на интерстициално белодробно заболяване[5].

Темата „Системна склероза и белодробно засягане и погледът на рентгенолога“ беше представена от проф. Галина Кирова – началник на клиника по образна диагностика в болница „Токуда“.

Синтезирайки препоръките на образната диагностика за пациенти със системна склероза, проф. Кирова подчерта колко е важно да се проследява пътят на пациента от първите симптоми през личния лекар, до насочването към център, специализиран за пациенти с белодробни заболявания, до дефинитивно поставената диагноза. Всички пациенти със системна склероза трябва да минат на скрининг за увреждане на белия дроб чрез изследване с компютърна томография с висока резолюция (HRCT), а също така трябва да имат изходни данни за тяхната функция на дишането. n

книгопис

  1. Distler O, et al. Nintedanib for Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease. N Eng J Med. Published 20 May, 2019. NEJM.org. DOI: 10.1056/NEJMoa1903076
  2. European Commission decision, July 13, 2020. Data on file.
  3. Flaherty KR, Wells AU, Cottin V, et al. Nintedanib in progressive fibrosing interstitial lung diseases. N Engl J Med. 2019;381(18):1718-1727. doi: 10.1056/NEJMoa1908681.
  4. McNearney TA, et al. Pulmonary involvement in systemic sclerosis: associations with genetic, serologic, sociodemographic, and behavioural factors. Arthritis Rheum. 2007;57(2):318–326.
  5. Tyndall AJ, et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis 2010;69:1809–1815.