Прескочи към главното съдържание на страницата

Архив


БРОЙ 8 2021

10 редки кожни заболявания

виж като PDF
Текст A




1.Некробиозис липоидика
Това е кожен обрив, който засяга предимно долните крайници и е по-често срещан сред жените, които страдат от диабет. Лезията може да бъде локализирана върху подбедрицата, да е болезнена или не, да е с необичайна форма, кръгла или овална. Обичайно се центрира около кръвоносен съд. Възможно е разязвяване при лека травма, което да доведе до инфекция. Като етиология се посочва диабетната микроангиопатия, но това са само предположения.

2. Хромхидроза
Пациентите, страдащи от това дерматологично заболяване имат т.нар. цветна пот. Началото на заболяването е обичайно след пубертета. Потта може да промени цвета си само на определени места от тялото или да обхване цялото тяло. Продромални симптоми са топло или бодливо чувство по кожата, чувство за стрес или депресия. Това състояние е бенигнено и рядко срещано.

3.Епидермолизис булоза
Това е група наследствени кожни заболявания, които се проявяват с мехури по кожата и лигавиците. Обичайно мехурите се появяват след минимално механично дразнене. Състоянието се подразделя на няколко форми, в зависимост от времето на първата му изява и засегнатата част от тялото. Повечето форми се изявяват скоро след раждането, като някои са летални. Лечение няма.

4. Синдромът на Stevens-Johnson
Това е рядко алергично заболяване, което се появява след прием на определени медикаменти. По-често се развива сред имунокомпроментирани пациенти. Някои медикаменти, свързани с този синдром са антиконвулсанти, НСПВЛ, сулфонамиди и др. Учени все още проучват кое предизвиква отключването на тази НЛР. Някои от симптомите включват температура, болки в гърлото, трудно преглъщане и кашлица поради кожни лезии, които засягат кожа и лигавици. Първа линия на лечение е преустановяване на приема на лекарството, което вероятно причинява синдрома, и незабавна консултация с лекар.

5. Ламеларна ихтиоза
Това е рядко автозомно-рецесивно наследствено заболяване, което се проявява при раждане, с характерен розово-червен восъчен вид на кожата. Няколко седмици по-късно кожата започва да се лющи. Придружаващи симптоми са алопеция, кератит, хипохидроза, много суха кожа, хиперкератоза на цялото тяло. Лечение няма, за облекчаване на симптомите се препоръчва хидратация.

6. Еритропоетична протопорфирия

Това представлява автозомно-доминантно метаболитно заболяване, което е причинено от наследствен дефицит на ензима ферохелатаза, което води до абнормно високи нива на протопорфирини в тъканите. Симптомите на заболяването включват фоточувствителност, парене, сърбеж, зачервяване и подуване на кожата. Лечението е симптоматично с фотопротектори с минерални екрани и бета каротен.

7. Аргирия

Това е заболяване, при което поради акумулиране на сребърни йони в тялото се променя цветът на кожата като става синьо-сивкав. Развитието на този феномен се дължи на дългогодишна работа със сребро или прием на медикаменти, съдържащи сребърни йони. Симптомите на заболяването включват още хиперпигментация на ноктите и склерата. Това е перманентно състояние, но последни проучвания сочат, че чрез лазерно лечение състоянието би могло да се подобри.

8. Синдром на лющещата се кожа (Peeling skin syndrome)

Това е рядък генетичен кожен синдром, при който кожата се лющи много интензивно. Началните прояви на това състояние са още при раждане или в много ранна детска възраст. Факторите на околната среда (като горещина и триене) влошават състоянието. Засягат се най-вече горните и долните крайници. Симптомите включват лющене и белене на кожата, което обичайно е безболезнено; образуване на мехури; сърбеж; зачервяване на кожата. Симптоматичното лечение е постоянно хидратиране на кожата.

9. Актинично пруриго

Това е рядко кожно заболяване с неизвестна етиология, което се проявява с непоносим сърбеж при излагане на слънце. Засяга предимно млади хора. Симптомите включват сърбеж, червеникави папули или нодули по тялото, напукани устни. Това състояние най-често засяга лицето, устните, врата, гърдите и горните крайници и очите. Лечение няма, за превенция се съветват такива пациенти да не се излагат на директни слънчева светлина.

10. Синдромът на Blau

Това е рядко генетично автозомно-доминантно заболяване на кожата, което засяга предимно деца под 4-годишна възраст. Симптомите му са подобни на тези на саркоидозата, включващи болка и подуване на ставите, зачервяване на кожата с поява на различни по цвят овални лезии, възпаление на очите с развитие на увеит. Известно е с триадата дерматит, артрит, увеит. Лечение на заболяването няма, възможно е симптоматично лечение с кортикостероиди.