Синдром на Ramsay Hunt. Чести УНГ симптоми

Периферната парализа на лицето може да бъде причинена от редица заболявания, включително вродена аномалия, травма, инфекции на средното ухо, лаймска болест, метаболитни или генетични фактори и злокачествени тумори на темпоралната кост и паротидната жлеза. Също така са идентифицирани много вирусни инфекциозни причини за остра периферна лицева парализа, като вирус на херпес симплекс тип 1, вирус на Epstein-Barr, цитомегаловирус, човешки херпес вируси 6 и 7 и вирус на паротит.

При повечето от тези пациенти обаче причината остава неизвестна и се поставя диагнозата идиопатична периферна лицева парализа или парализа на Бел. Парализата на Бел представлява 24-70% от всички случаи на лицева парализа.

Herpes zoster oticus или синдром на Ramsay Hunt е заболяване със засягане на седми и осми черепно-мозъчни нерви. Характеризира се с остра лицева парализа и вестибулокохлеарна дисфункция, с херпесен обрив на ушната мида и външния слухов канал. Синдромът се причинява от реактивиране на латентен VZV в геникулния ганглий на лицевия нерв. Той е отговорен за 2-10% от всички случаи на остра периферна лицева парализа. Джеймс Рамзи Хънт съобщава за първия случай през 1907 г.
Неговите симптоми и признаци включват оталгия, херпесен обрив в областта на ушната мида и външния слухов канал , парализа на лицето, глухота, световъртеж и понякога ипсилатерална загуба на вкус в предните две трети от езика. Въпреки че вестибулокохлеарният нерв често е съвместно ангажиран по време на хода на RHS, едновременно засягане на черепно-мозъчните нерви рядко е описано в литературата – V, VI, VII, VIII, IX, X, XI, XII. Освен това ларингитът, дължащ се на VZV, свързан с RHS, не е добре разпозната клинична единица.

По време на първичната инфекция VZV причинява варицела. След преболедуването VZV може да остане в латентно състояние в сетивните клонове на лицевия нерв и геникулния ганглий. При вторично реактивиране на инфекцията заболяването може да се прояви под формата на синдрома на Рамзи-Хънт. Той протича с обрив в областта на външния слухов канал и болка в резултат на засягане на сетивни клонове на лицевия нерв. Ангажирането на моторните му клонове води до лицева парализа. Реактивирането на латентния VZV се задейства от намаляване на клетъчно-медиирания имунитет на гостоприемника.

През 1972 г. антигените на VZV са идентифицирани чрез имунофлуоресценция и електронна микроскопия в тригеминалния ганглий на пациент, който е имал офталмологичен зостер и е починал. Впоследствие Wackym демонстрира, че геномната ДНК на VZV присъства в геникулния ганглий. След първична инфекция с VZV в детството, синдромът на Ramsay Hunt се наблюдава обикновено много години по-късно, при възрастни. Честотата на зостер нараства с възрастта. Въпреки че синдромът на Ramsay Hunt е втората най-честа причина за атравматична лицева парализа при възрастни, при деца той се среща рядко.

Сред признаците и симптомите на синдрома на Ramsay Hunt са херпетичните везикули, които се появяват на ушната мида, външния ушен канал, лицето, устната лигавица и шията. Към симптомите се включва лицева парализа, силна болка в засегнатото ухо, шум в ушите, загуба на слуха, хиперакузия, световъртеж, дисгеузия, гадене и повръщане.
Механизмът на засягане на множество черепно-мозъчни нерви, свързан с RHS, не е напълно изяснен. Предполага се, че разпространението на VZV е свързано с дифузна лимфоцитна инфилтрация по хода на VII ЧМН и геникуларния ганглий, анатомична комуникация на X ЧМН с VII и VIII. Предполага се също, че разпро­странението на възпалението по съдовата система може да доведе до полиневропатия.

Острият ларингит е често срещан клиничен синдром, с който се сблъскват клиницистите, обикновено свързан с често срещани респираторни патогени, като риновирус, коронавирус и β-хемолитичен стрептокок от група А. Херпесните вируси, включително VZV, са редки причини за остър ларингит. Клиничните находки при пациенти с ларингит, дължащ се на херпес вируси, включват оток, улцеративни лезии и везикули в глотисната или супраглотисната област. Въпреки че диагнозата на остър ларингит, причинен от обикновени респираторни патогени, често може да бъде направена само с анамнеза, може да е необходимо фиброоптично изследване на ларинкса, за да се диференцира зостер ларингит от други редки етиологии на ларингит.

Класификация

• James Ramsay Hunt е направил следната класификация:
• Заболяване, засягащо сетивната част на седмия черепно-мозъчен нерв.
• Заболяване, включващо сетивните и двигателни части на седмия черепно-мозъчен нерв.
• Заболяване, засягащо сетивните и моторни части на седмия черепно-мозъчен нерв със слухови симптоми.

Заболяване, засягащо сетивните и двигателните части на седмия черепно-мозъчен нерв със слухови и лабиринтни симптоми.

Диагноза
Диагнозата се основава на клиничната история и физикален преглед.

Лечение
Средство на избор е антивирусният препарат Ацикловир, който е приет за стандарт при лечението на заболяването. Особено ефективен е, когато се приложи в първите 72 часа от появата на ерупцията. Дозата за деца е 30-40 mg/kg, 5 х 400-800 mg за възрастни. Ацикловир има ефективно виростатично действие върху вирусите от херпесната група чрез намеса в ДНК полимеразата и инхибиране на репликацията.

Невралният оток във фалопиевия канал или вътрешния слухов канал предизвиква неврална компресия и хипоксия, изостряйки невралната дегенерация. Мощното антиедематозно действие на кортикостероидите е клинично потвърдено. Приложението на вазодилатори и витамини подпомага функционалното възстановяване на лицевия нерв.

Прогноза
Прогнозата за лицева парализа е по-лоша при синдрома на Ramsay Hunt, отколкото при идиопатичните форми. Само 10% от пациентите с пълна лицева парализа са напълно излекувани.

фигура 1: Херпетични везикули в областта на ушната мида и ВСП при пациент с Ramsay Hunt синдром

Напредналата възраст, повишеното артериално кръвно налягане, световъртежът и диабетът са фактори за лоша прогноза при синдрома на Ramsay Hunt.

Заключение

Синдромът на Ramsay Hunt е една от най-рядко срещаните причини за лицева парализа, предизвикваща тежка дисфункция и по-лоша прогноза за лицевия нерв от парализата на Bell. Въпреки че не е често срещано, RHS може да засяга множество черепно-мозъчни нерви, представящи се с голямо разнообразие от неврологични симптоми. Освен това, VZV е необичайна причина за остър ларингит, което изисква повишена осведоменост сред клиницистите, за да го разграничат от други етиологии при наличие на засягане на множество черепно-мозъчни нерви.

книгопис

1. Ramsay Hunt syndrome: pathophysiology of cochleovestibular symptoms, J Laryngol Otol, 116 (10) (2002), pp. 844-848.
2. Ramsay Hunt syndrome, J Neurol Neurosurg Psychiatr, 71 (2) (2001), pp. 149-154.
3. Ramsay Hunt syndrome presenting in primary care, Practitioner, 254 (1727) (2010), pp. 33-35.
4. Ramsay Hunt syndrome: a cranial polyneuropathy, Am J Otolaryngol, 3 (1) (1982), pp. 61-66.
5. Herpes zoster laryngitis accompanied by Ramsay Hunt syndrome, J Craniofac Surg, 24 (5) (2013), pp. e496-e498, P. Van Den Bossche, K. Van Den Bossche, H. Vanpoucke.
6. Laryngeal zoster with multiple cranial nerve palsies, Eur Arch Otorhinolaryngol, 265 (3) (2008), pp. 365-367.
7. Herpes zoster of the head and neck, J Laryngol Otol, 86 (10) (1972), pp. 1031-1055.
8. Herpes zoster laryngitis and Ramsay-Hunt syndrome in a patient with chronic renal failure, B-ENT, 7 (4) (2011), pp. 293-295.
9. Ramsay-Hunt syndrome presenting laryngeal paralysis, Acta Otorrinolaringol Esp, 64 (1) (2013), pp. 72-74.
10. Ramsay Hunt syndrome with severe dysphagia, J Voice, 26 (1) (2012), pp. e27-e28.
11. Ramsay-Hunt syndrome complicated by unilateral multiple cranial nerve palsies, Neurol Sci, 29 (6) (2008), pp. 497-498.
12. Vagal communicating branches between the facial and glossopharyngeal nerves: with references to their occurrence from the embryological point of view, Acta Anat (Basel), 142 (1) (1991), pp. 25-32.
13. The patterns of varicella zoster virus encephalitis, Hum Pathol, 27 (9) (1996), pp. 927-938.
14. Petrositis in Ramsay Hunt syndrome with multiple cranial neuropathies, Arch Neurol, 62 (11) (2005), pp. 1774-1775.
15. Cranial nerve ischaemic arterial syndromes. A review, Brain, 109 (Pt 1) (1986), pp. 207-216.
16. Origin: course and distribution of the nerves to the posterosuperior wall of the external acoustic meatus, Anat Sci Int, 89 (4) (2014), pp. 238-245.
17. Rhinovirus and coronavirus infection-associated hospitalizations among older adults, J Infect Dis, 185 (9) (2002), pp. 1338-1341.
18. Viral and bacterial organisms associated with acute pharyngitis in a school-aged population, J Pediatr, 109 (5) (1986), pp. 747-752.
19. Herpes simplex viral laryngitis, Ann Otol Rhinol Laryngol, 109 (6) (2000), pp. 611-614.
20. Treatment of Ramsay Hunt syndrome with acyclovir-prednisone: significance of early diagnosis and treatment, Ann Neurol, 41 (1997), pp. 353-357.