Прахови белодробни болести – общи характеристики

3293
0
Сподели:
ГОДИНА: 2022 / БРОЙ: 12

проф. д-р Eлисавета Петрова, дмн

ДКЦ „Вита II“, гр. София

Праховите белодробни болести са най-често сре­щаните екзогенно обу­сло­вени белодробни заболявания, причинени от разнородни по произход и химическа природа прахове. Прахове­те са неорганични (минерални, метални, смесени минерални и металсъдържащи), органични и синтетични. Осъществен е обзор на основните характеристики на праховите белодробни болести и праховете. Използвани са 36 литературни източници и личен опит в тази област. Обзорът обхваща най-общите представи за етиологията, определенията, видовете прахови белодробни болести, класификациите, общите им патогене­тични особености, патоморфологията, най-общите им клинични характеристики, общите принципи на диагностика и диференциална диагноза, прогнозата, профилак­ти­ката, характеристиката на ра­бо­тоспособността, лечението и прогнозата.

 

Въведение

Развитието на медицината през последните десетилетия разшири представите ни за здравните ефекти на неорганичните и органичните прахове. В технологичните процеси все по-широко навлизат нови прахови фактори с неизвестни въздействия върху различни органи и системи в човешкия организъм[35]. Най-разпространените прахови бело­дробни болести се причиняват от инхалиране и депониране в белите дробове на екзогенни прахове с различна природа[1-36]. Причинените от инхалиране на неорганични прахове пневмокониози (силикоза, азбестоза, смесени минерални пневмокониози, пневмокониози от метал съдържащ прах) представляват основен дял сред белодробните прахови болести[21-27,29-31]. Все по-голямо значение придобиват белодробните карциноми, свързани с експозиция на кварц, азбест и метал съдържащи прахове, както и азбест обусловените злокачествени мезотелиоми на плеврата, перикарда и перитонеума[6,8,14,15,17,35,36]. Нарасна броят на проучванията, обхващащи фиброзогенния и канцерогенния ефект на заместващите азбеста изкуствени минерални влакна[35,36]. Важно място в епидемиологията на праховите болести заемат белодробните болести, причинени от органични прахове и гъбични алергени, като професионална бронхиална астма и професионален хиперсензитивен пневмонит (екзогенен фиброзиращ алвеолит). Праховете са три основни групи: прахове от неорганичен произход (минерални и метал съдържащи), прахове от органичен произход (растителни, животински) и синтетични прахове[30,31]. Праховете оказват своето въздействие в зависимост от тяхната природа, химически и минералогичен характер, повърхностни качества, токсичност и допълнително замърсяване с други екзогенни фактори (бактерии, радиационни субстанции и др.). Неорганичните прахове притежават свойството да проявяват своя фиброзогенен и канцерогенен ефект след дълъг латентен период (ЛП – времето от началото на експозицията до поява на болестта) и безпрахов период (БП – времето от прекратяване на експозицията до поява на болестта)[30,31]. Пределно допустимите концентрации (ПДК) на праховете са допустимите нива на праха в работната среда в дадена държава.

Според българските подзаконови актове, с фиброзогенно въздействие са респирабилните прахови частици с изометричен диаметър 0.5 µm, както и респирабилните влакнести минерали (азбест, изкуствени влакна) с диаметър ≤3 µm и дължина на влакната ≥6 µm. За свободния кристален силициев диоксид (кварца), ПДК за фината фракция е 0.07 mg/m3. За въглищния прах ПДК зависи от кварцовото съдържание в общия прах и степента на карбонизация. ПДК за азбеста и другите влакнести минерали (по бройния метод) е 0.6 игли/сm3. ПДК за смесените минерални прахове зависи от фиброзогенната съставка на праха (кварц, азбест и други). ПДК за метал съдържащите прахове зависи от естеството на праха и наличните примеси[30-32,35,36]. Основни видове прахови белодробни болести. Съществуват следните основни варианти на прахови белодробни болести, като дифузни прахово обусловени белодробни фибрози (пневмокониози), плеврални фибрози, предизвикани предимно от неорганични прахове, а също злокачествени белодробни болести от неорганични прахове – карциноми на белите дробове, карцином на ларинкса, злокачествени мезотелиоми на плеврата[8,13,14,25,30,31,34-36], злокачествени ме­зо­телиоми на перитонеума и пери­карда[35,36], прахов професионален бронхит[13] от неорганични[30-35,22-27] и органични прахове[35], професионална бронхиална астма и хроничен екзогенен фиброзиращ алвеолит[35], причинени от органични прахове и съдържащи се в тях гъби и мицели, и минералната болест на малките дихателни пътища[35 36]. По-рядко срещани са извънбелодробните прахови болести (нефропатии, злокачествени болести на бъбреците и др.) от неорганични прахове[35,36]. Все още най-значимо място в епидемиологията на праховите белодробни болести заемат пневмокониозите и праховият бронхит[35,36].

 

Пневмокониози

Определение, класификации и общи характеристики на пневмокониозите.
Определението на понятието пневмокониоза, възприето на Третата конференция на експертите в област­та на пневмокониозите през 1950 г. гласи, че: “Пневмокониоза е диагностицируема болест на белите дробове, предизвикана от инхалиране на прах”, като под термина “прах” се разбира солидната фаза, изключваща живите организми. Работната група на Четвъртата конференция по пневмокониози в Букурещ (1971) формулира понятието пневмокониоза като “струпване на прах в белите дробове и реакцията на белодробната тъкан към него”[10,31,34-36]. Тази дефиниция е упомената и в ILO Encyclopedia of Occupational Health аnd Safety (1998)[18]. Тя е валидна и към момента. В зависимост от свойството на депонирания в белите дробове неорганичен прах да предизвиква формиране на колагенова тъкан (фиброза), патоморфологичната класификация на пневмокониозите ги подразделя на два основни вида – колагенови и неколагенови[10]. Практическо значение имат колагеновите пневмокониози с представители силикоза, азбестоза, антракоза (антракосиликоза), смесени пневмокониози от минерални прахове, пневмокониози от металсъдържащи прахове и др. Типични представители на неколагеновите пневмокониози са апатитозата, сидерозата, станозата, баритозата и други. Междинни по отношение формирането на фиброза в белите дробове са пневмокониозите от респирабилен алуминиев прах, различните варианти на въглищен прах и други. Съществено място в епидемиологията понастоящем заемат и не­специфичните прахови болести, предизвикани от неорганични прахове (ХОББ, злокачествени белодробни и плеврални болести)[24 25,35,36].

 

Класификации

Етиологична класификация на основните прахови болести пневмокониози.
В зависимост от минералогичната природа на праха, по етиологичен принцип пневмокониозите се подразделят на силикоза (причинена от свободен кристален силициев диоксид – кварц, микро- и криптокристалинни модификации на силициевия двуокис, високотемпературни модификации на кристален или аморфен силиций (кристобалит и тридимит), въглищна пневмокониоза (от висококарбонизирани въглища с различно съдържание на свободен кристален силициев диоксид в тях), силикатози (от различни варианти на свързан силициев диоксид (азбестоза – от азбестови влакна, каолиноза – от каолин, талкоза – от талк и други), пневмокониози от смесени минерални прахове (талкоазбестоза, пневмокониози при пещостроители, пещоремонтчици и др.)[22-24], пневмокониози от металсъдържащи прахове (сидероза, причинена от чист железен прах), алуминоза – от респирабилен алуминиев прах[26], пневмокониоза при заварчици – от железен прах и иритативни газове при заварките[5,10,16,17], пневмокониоза от корунд, съдържащ около 95% двуалуминиев триоксид (Al2O3), свързващи глинести минерали и минимални количества свободен силициев двуокис[35,36], пневмокониози от твърди метали като волфрам, кобалт, ванадий, никел, титан, тантал, хром и берилиоза, протичащи по типа на хиперсензитивeн пневмонит или грануломатоза[35], други пневмокониози, причинени от апатит[23,35], барит, вулканични минерали, стъклени, керамични влакна, пневмокониоза от графит, пневмокониоза от тонер, пневмокониоза при зъботехници и други[23,35]. Другите пневмокониози са по-рядко срещани или недостатъчно проучени. Рентгенова класификация на пневмокониозите (ILO Internatinal Radiological Classification of Pneumoconioses, Geneva, 1980 – ILO’80)[19]. Важен момент в развитието на пневмокониозите заема Лионският конгрес през 1929 г. и Йоханесбургската конференция по пневмокониози (1930 г.), където е възприета първата клиникорентгеноморфологична класификация, стояща в основата на диагностиката на пневмокониозите. Следват множество рентгенови класификации, предшественици на съвременната. С ILO’80[19] се осъществява качествено и количествено описание на рентгеновите белези на пневмокониозите, отчетени на заднопредна конвенционална белодробна рентгенография, технически осъществена съобразно изискванията на гайдлайна на ILO’80. Качественото описание на рентгеновите находки се извършва с определени буквени знаци[19]. Количествената оценка на малките неравномерни и малките овални сенки върху единица площ в белите дробове се осъществява с помощта на 12-степенна скала на плътност (разширен вариант) и с 3-степенна плътностна скала (съкратен вариант), изразена чрез категории (category 1, 2, 3)[19].

 

Патогенеза

Важна роля в патогенезата на минералните пневмокониози, вкл. на най-известния им представител – силикозата, играят факторите големина, форма, специфична повърхност на праховите частици и склонността им към агломерация[30-32,35,36]. Съществена е ролята на факторите продължителност на прахова експозиция, концентрация на праха във въздуха на работната среда, количество на праха, латентен период (ЛП), индивидуални анатомични особености на долните дихателни пътища на експонираните, възможности на лимфния транспорт и способност на мукоцилиарния ескалатор за самоочистване на белите дробове от частиците, депонирани в белите дробове на експонираните, прекараните и придружаващите белодробни възпалителни процеси, индивидуалните особености на имунната система, генетичната предиспозиция, апоптозата (при силикоза) и др. В патогенезата на пневмокониозите от металсъдържащи прахове участват алергичните реакции, функционалните нарушения в В-лимфоцитите, хипергамаглобулинемията, повишените IgA и IgG в кръвта и по-рядко – повишените нива на IgM[35,36].

Усложненията на колагеновите пневмокониози са хроничният бронхит, белодробният емфизем, съчетанието с белодробна туберкулоза, по-честите пневмонии, дихателната недостатъчност, хроничното белодробно сърце, ограничената следпневмонична или посттуберкулозна пневмофиброза, преимуществено частичният пневмоторакс, плевралните изливи и плевралните сраствания[33,35,36]. Известни са следните съчетания на пневмокониозите с други болести: ревматоиден артрит (антракосиликоза или силикоза + ревматоиден артрит = синдром на Каплан), белодробен карцином (при силикоза, азбестоза), склеродермия (при силикоза), лупус еритематодес, дерматомиозит, мезотелиом на плеврата при азбестоза и азбест обусловена плеврална фиброза и плаки[32,35,36].

Основните диагностични методи и диагностични критерии при пневмокониозите са прахово-хигиенните критерии (наднормени нива на фиброзогенните прахове), рентгеновите критерии, отчетени с помощта на ILO’1980[19], находките от конвенционалната и високоразрешимата компютъртомография на гръдната клетка[1-3,28], резултатите от функционалното изследване на дишането (спирометрия) и др.[32-36], и допълнителните диагностични методи и критерии, като белодробната симптоматика, физикалните белодробни феномени при експанираните, напр. крепитации в белите дробове при азбестоза[32,34-36].

Откриването на азбестови телца (AB) в храчка или бронхоалвеоларен лаваж (БАЛ) са сигнал за азбестова експозиция[35,36]. Находките от компютъртомографията на гръдната клетка и белия дроб (СТ) и високоразрешима компютъртомография на бели дробове (HRCT) целят постигане на по-екзактна съвременна и ранна диагноза при пневмокониозитe[1-4,7,28]. Промените във вентилаторните показатели при спирометрия, в кръвногазовия анализ (КГА), дифузионнния капацитет (DLCO) и мембранната му компонента (DM) са определящи за оценка на състоянието на дихателната функция и за определянето на степента на остатъчната трайна работоспособност[3,12,13,28,34]. Изследваното на DLCO и DM се използват при диагностиката на азбестозата и другите интерстициални пневмокониози[28]. В началните стадии на пневмокониозите се установяват рестриктивен вентилаторен дефект или обструкция на малките дихателни пътища, а при напредналите стадии – смесен вентилаторен дефект[34-36].

При липса на достатъчно доказателства от рутинните диагно­стични методи и за екзактна, и ранна диагноза при пневмокониозите се използват някои допълнителни инвазивни диагностични методи, като фибробронхоскопия (ФБС) с транс­бронхиална белодробна биопсия (ТБББ), ВАТС (видеоасистирана торакоскопия) с биопсия или бронхоалвеоларен лаваж (БАЛ) с последващи хистологично, цитологично, биохимично, микробиологично, имунологично и по възможност – минерологично изследване на лаважната течност при БАЛ[35,36].
Общи принципи в диференциалната диагностика (ДД) на пневмокониозите[28,32,35,36]. Рентгеновата диференциална диагноза на нодозните колагенови пневмокониози се прави с: всички дифузни белодробни фибрози и дисеминирани белодробни възпалителни процеси (дисеминирани пневмонии, хематогеннодисеминирани форми на белодробна туберкулоза, дисеминирани микотични възпалителни процеси, дисеминирани неопластични процеси). Рентгеновата диференциална диагностика на пневмокониозите тип “прогресивна масивна фиброза” (ПМФ) се прави с кръгли пневмонии, туберкуломи, белодробен рак, белодробна туберкулоза, други доброкачествени и злокачествени тумори на белите дробове, белодробни кисти, ехинокок на белите дробове, фиброзиращ хиперсензитивен пневмонит, ателектази и други[19,35,36]. Диагнозата и диференциалната диагноза (ДД) при колагеновите пневмокониози се улеснява от документираните данни за праховата производствена експозиция (концентрации на праха в работната среда и продължителност на праховия стаж) на пациента и от характерните за болестта рентгенови белези[32,33,35,36].

 

Прогноза на пневмокониозите

Преобладават колагеновите пневмокониози с прогресивен ход. Дифузният фиброзен процес води до загуба на трайна загуба на работоспособността при болните. Продължителността на живота при пациентите е съкратена. Прогнозата по отношение стила на живот е лоша[32,35 36].

Профилактиката на пневмокониозитe включва първична (техническа) профилактика, състояща се във въвеждане на противопрахови мерки в работната среда, употреба на лични предпазни средства и вторична (медицинска) профилактика, постигаща се чрез системни предварителни профилактични медицински прегледи и периодични медицински скрининги с цел адекватно наблюдение, мониторинг и оценка на състоянието на работещите и бив­шите работници, имали контакт с минерални и метал съдържащи прахове, а също – ранна диагностика на праховите болести и своевременно прекратяване на рисковата прахова експозиция.

Въпреки многобройните проучвания за профилактично лечение при колагеновите пневмокониози с алуминиев цитрат, БАЛ при прахово експонирани работници, прилагане на поливинил – нитроген – оксид (ПВНО), употреба на антиоксиданти, кортикостероиди, цинков аспартат и други[29,32,35,36], все още няма утвърдени медикаменти в тази посока. Третичната медицинска профилактика включва адекватно и своевременно лечение на формираните манифестни пневмокониози с оглед забавяне прогресията на белодробната фиброза, причинена от повтарящи се белодробни възпалителни процеси при колагеновите пневмокониози[29].

Лечението на формираните манифестни пневмокониози е подобно на това при останалите хронични белодробни болести, техните екзацербации и усложнения.

Остатъчна трайна работоспособност при пациенти с колагенови пневмокониози. Колагеновите пневмокониози постепенно и прогресивно довеждат до тежка инвалидизация на пациентите.

Процентът на трайно изгубената работоспособност при пневмокониотично болните се определя от рентгеноморфологичната характеристика на болестта, функционалните дихателни нарушения, усложняващите или придружаващите пневмокониозите други хронични неспецифични и специфични белодробни болести, честота на екзацербациите на белодробните усложнения при пневмокониози, наличните сърдечни усложнения на силикозата с сor pulmonale и сърдечна декомпенсация[32,36].

 

книгопис:
Книгописът е на разположение в редакцията.

 

Сподели: