Анамнеза
54-годишен мъж се презентира с влошаване на бинокулярна диплопия, установена преди 4 месеца и „потъмняване“ на зрението на дясното око при шофиране. През четиримесечния период преди текущото постъпване в болница, пациентът е проследяван от УНГ специалист по повод кървене от носа и синузит, датиращи от 10 месеца. Извършена е полипектомия. В следоперативния период диплопията и „потъмняването“ персистират. Една седмица след операцията пациентът се събужда с “изпъкнало” ляво око и левостранно увисване на лицето. Смята се, че той има парализа на Бел и е започнато съответното лечение. Пациентът се проследява при личния си лекар, който увеличава дневната доза на кортикостероида. Без подобрение от лечението след още една седмица е извършена декомпресия на левия лицев нерв. И това не подобрява първоначалните симптоми, поради което е насочен към невроофталмолог. Придружаващи заболявания – пресбиопия, без данни за фамилна обремененост. Не съобщава за алергии, не употребява алкохол, пуши по 1 кутия дневно.
Физикален статус
Общо състояние – неувредено. При консултация с офталмолог се установява оток на левия discus nervi optici. При ендоскопска биопсия се установява още остро и хронично възпаление с фиброза.
Въпрос:
Базирайки се на анамнезата и статуса на пациента, коя е най-възможната диагноза?
- А. Псевдотумор на орбитата
- Б. ANCA-свързан грануломатозен васкулит
- В. Лимфом в орбитата
- Г. Нодозен полиартериит
- Д. Рецидивиращ полихондрит
Отговор:
АNCA-асоцииран грануломатозен васкулит
Заболяването представлява некротизиращ васкулит на малките съдове (артериоли, венули и капиляри). При болни се установяват антитела към миелопероксидаза (p-ANCA). Мъжете боледуват по-често. Дебютът на заболяването е около 50-годишна възраст. Клиничната картина включва неспецифични синдроми като умора, редукция на тегло и температура, както и специфични прояви, които са най-често от страна на белите дробове и бъбреците, съответно хемофтиза и хематурия. До 50% от системния ANCA-асоцииран грануломатозен васкулит може да има очно/орбитално засягане, докато само орбитално или орбитално/синусово засягане е рядкост. Според най-голямото проучване досега само 13 пациенти над 23 години са имали заболяването, ограничено до тази област. Трябва да се отбележи, че пациентите първоначално се представят с признаци и симптоми, които могат да бъдат изключително променливи и неспецифични. Следователно диагнозата може да бъде сериозно забавена.
Псевдотуморът на орбитата при възрастни по правило е едностранно, докато при деца може да се наблюдава двустранно заболяване. Възпалителният процес може да ангажира всяка или всички меки тъкани в орбитата. При хистологично изследване се установява възпалителна инфилтрация от плеоморфни клетки, последвана от реактивна фиброза. Началото на заболяването обикновено е остро, появяват се оток и хиперемия на клепачите, болка, екзофталм, конгестивна инекция на конюнктивата, офталмоплегия. Възможна е спонтанна ремисия след няколко седмици, без последици. В други случаи състоянието хронифицира и може да доведе до прогресивна фиброза на орбиталните тъкани, офталмоплегия, а при засягане на зрителния нерв – и до понижение на зрението. Високи дози стероиди биха довели до подобрение, но въпреки това симптомите при този пациент не отшумяват през следващия месец.
Лимфомът в орбитата е с незабелязано начало, около 60-70-годишна възраст. Може да са разположени навсякъде в орбитата, обикновено двустранно. Лимфомът се изключва с имунно-хистохимични оцветявания със CD20 и CD79a.
Нодозният полиартериит е рядка болест, по-често срещана сред мъже във възраст 40-60 год. Етиологията остава неизвестна. Заболяването се характеризира със сегментно възпаление на всички слоеве на съдовата стена на малките и средни артерии, най-често в областта на бифуркациите им. Това е полиорганно заболяване. Според начина си на протичане се дели на бавно и фулминантно протичащи форми. Заболяването започва неспецифично, след което се манифестира с прояви, подсказващи системно засягане – обрив, периферна невропатия, артрит. Коронарните съдове се засягат в до 80%.
Рецидивиращият полихондрит е тежко, епизодично и прогресиращо възпалително състояние, включващо хрущялни структури, предимно тези на ушите, носа и ларинготрахеобронхиалното дърво. Други засегнати структури могат да включват очите, сърдечно-съдовата система, периферните стави, кожата, средното и вътрешното ухо и централната нервна система. Причината за рецидивиращия полихондрит не е известна, а патогенезата – автоимунна. Клиничната картина включва внезапна болка в ухото (едностранна или двустранна), невъзможност за спане върху засегнатата страна, внезапно намален слух, шум в ушите, отит на средното ухо, световъртеж и нестабилност.
