Синдром на Eagle

Processus styloideus (stylos – от гръцки, означава колона) е тънък израстък надолу и напред от долната повърхност на темпоралната кост, непосредствено пред мастоидния връх напред и медиално от foramen stylomastoideum и латерално на foramen jugulare и canalis caroticus.

фигура 1: Os temporale dex. с разположението на processus styloideus

В проксималната си част е обхванат от pars tympanica на os temporale (processus vaginalis). Медиално на processus styloideus е v. jugularis int., заедно с черепно-мозъчните нерви – n. facialis (VII), n. glossopharyngeus (IX), n. vagus (X), n. accessories (XI) и n. hypoglossus (XII). Върхът на processus styloideus е в непосредствена близост до a. carotis externa латерално, докато медиално е в непосредствена близост до a. carotis interna и придружаващия симпатикусов плексус (Фиг. 2 и Фиг. 3).

фигура 2: Съдове и нерви в непосредствена близост до proc. styloideus

фигура 3: Мускули, залавящи се за proc. styloideus

За дисталната част на processus styloideus се залавят три мускула: m. stylopharyngeus, m. styloglossus, m. stylohyoideus и още два лигамента (ligamentum stylohyoideum и ligamentum stylomandibulare). Рrocessus styloideus, ligamentum stylohyoideum и cornu minus на os hyoideum образуват т.нар. стилохиоиден апарат, който възниква ембрионално от ендохондралната осификация на хрущяла на Reichert на втората бранхиална дъга.

Eagle определи дължината на нормалния processus styloideus на 2.5-3.0 cm[1]. Нормалната дължина на processus styloideus варира значително, като според Moffat et al. (1977) е от 1.52 до 4.77 cm[2]. Според Raina и съавтори нормалната дължина на processus styloideus е 2.5–3 cm и ако дължината му е над 3 cm, се определя като удължен[3]. В 1652 г. Пиетро Марчети за първи път описва процес на осификация на стилохиоидния лигамент[4].

Епидемиология
Удължен processus styloideus се среща при около 4% от общата популация, докато само малък процент (между 4–10.3%) от тези пациенти са симптоматични[5], така истинската честота на синдрома на Eagle е около 0.16%. Преобладават значително пациентите на възраст между 25 и 50 години, като се среща по-често при жени в отношение към мъжете ~2-3:1. Двустранното засягане е доста често, но не винаги включва двустранни симптоми. Не се забелязва значителна разлика между дясната и лявата страна.

Етиология и патофизиология
Поради това че понякога синдро­мът се проявява след провеждането на тонзилектомия, Eagle първоначално е допуснал, че хирургичната травма води до периостит и остеит, които допринасят за формиране на съединителна тъкан във и около тонзиларната ложа, засягаща и стилоидния апекс; тя притиска и разтегля нервни влакна на n. trigeminus (V) n. facialis (VII) с chorda tympani, n. glossopharyngeus (IX), n. vagus (X), n. accessories (XI), n. hypoglossus (XII); има и въздействие на стилохиоидния комплекс върху симпатикусовите нервни влакна на каротидните артерии, ganglion inferius n. vagi и ganglion cervicalis superior trunci sympathici.

Синдромът на Eagle се наблюдава също и при пациенти, които не са имали тонзилектомия, трябва да се обърне внимание и на другите фактори:

• Има съобщения, че ектопични калцификации могат да допринасят за удължаването и минерализацията на processus styloideus – особено при пациенти с абнормни нива на калций, фосфор и витамин D.
• Минерализация/осификация на liga­mentum stylohyoideum, водещ до контракции на m. stylopharyngeus и разтегляне на XII черепно-мозъчен нерв.
• Фрактура и медиализация на минерализирания lig. stylohyoideum с непълно зарастване на фрактурата поради постоянното движение на os hyoideum и допълнително значително формиране на съединителна тъкан, притискаща нервните окончания.
• Възпалителни и дегенеративни промени на сухожилията на залавящите се за processus styloideus мускули – инсерционна тендинопатия, причинена от повтарящо се при движение опъване на сухожилията, предизвикващо намалено кръвоснабдяване/трофика и лошо възстановяване.
• Значителната дължина на стилоидния процес е свързана и с образуване на патологичен ъгъл между него и хиоидната кост.
• Има определено дразнене на мукозата на фаринкса поради директно притискане от удължения processus styloideus; от своя страна, рецидивиращи инфекции на фаринкса могат да предизвикат ревматоиден реактивен стилоидит.
• Има хипотеза, че присъствието на остатъчни мезенхимни участъци (от хрущяла на Reichert) могат да метаплазират в резултат на травма или механичен стрес по време на развитието на processus styloideus.
• Някои автори предполагат влиянието на ендокринни фактори при жените, водещи до осификация на сухожилия и лигаменти другаде в тялото (например iliolumbar, thyrohyoid).
• Болката при синдрома на Eagle би могла дори да се дължи и на инволюционни промени, свързани с възрастова шийна дископатия, която скъсява шийния отдел на гръбначния стълб, свързано с промяна на посоката и разположението на processus styloideus[6].

фигура 4: Рентгенография на базата на черепа в профил

Клинична картина
„Класически“ описаният от Eagle синдром се наблюдава при пациенти след тонзилектомия или фарингеална травма и се характеризира с:

• Ипсилатерална персистираща при преглъщане тъпа болка (но може да бъде и стрелкаща) в тонзиларната ложа, ирадиираща към ухото или челюстта.
• Болката се усилва при завъртане на главата. Болката се усилва и при притискане в областта на тонзиларната ложа, където може да се палпира уплътнение.

Много чести оплаквания при пациенти с processus styloideus elonga­­tus, също ипсилатерални (много по-рядко двустранни при двустранни процеси) са:

• Дисфагия – затруднения при пре­глъщане.
• Усещане за заседнало чуждо тяло в гърлото.
• Усещане за хиперсаливация.
• Кашлица, понякога дисфония.
• Болка в основата на езика, болка при изплезване на езика.
• Пулсиране в областта на долната челюст.
• Продължително звънене или бръмчене в ушите.
• Париетално или супраорбитално главоболие (от притискане на a. carotis int.).
• Ирадираща болка към суборбиталната област (от дразнене на a. carotis ext.).

Последните два симптома (според ня­кои автори „стилокаротиден син­дром“) се дължат на латерално или медиално отклонен processus stylo­ideus при пациенти, които не са тонзилектомирани, като болката пропагира по хода на съответните засегнати артерии и се усилва при натиск в ипсилатералната област на шията.

В наличната литература (твърде обширна) не е описана взаимовръзка между тежестта на симптомите, от които се оплакват пациентите, и характеристиките на processus styloideus (дължина, степен на осификация на стилохиоидния лигамент, едностранен или двустранен процес), регистрирани при образната диагностика[7].

Диференциална диагноза
Различни заболявания и симптоми трябва да се имат предвид при диференциалната диагноза на синдрома на Eagle и цервико-фарингеалната болка:

• Травма.
• Заболявания на темпоро-мандибуларната става.
• Ларингофарингеална дизестезия.
• Бурсит на bursa subhyoidea.
• Sluder-синдром – невралгия на па­­ра­симпатикусовия gang­lion ptery­go­palatinum (s. spheno­pala­tinum).
• Ernest-синдром – осификация на ligamentum stylomandibulare и/или инсерционна тендиноза на ligamentum stylomandibulare[8]
• Невралгия на n. glossopharyngeus.
• Дивертикули на хранопровода.
• Невралгия на n. trigeminus.
• Мигрена – мигренозно главоболие.
• Артрит на цервикалния отдел на гръбначния стълб.
• Темпорален артериит (артериит на Horton).
• Glossodynia (glossalgia) – първична или вторична.
• Непробил или ретениран моларен зъб.
• Пулпит на зъб.
• Лоши зъбни протези.
• Отит.
• Заболяване на слюнчена жлеза, обструкция на слюнчена жлеза.
• Тумори на фаринкса/шията.
• Дисекация на a. carotis[9]

В литературата се среща и един случай на внезапна смърт, дължаща се на синдром на Eagle, преди­звикана от механично дразнене на sinus caroticus от удължен processus styloideus, с последваща остра сърдечно-съдова слабост[10].

Диагноза
Както винаги, внимателно и подробно снетата анамнеза може да ориентира оториноларинголога, особено когато е запознат с клиничните симптоми към поставянето на диагнозата. Лабораторните изследвания – пълна кръвна картина, диференциално броене, СУЕ – не са характерни и допринасят малко, но могат да отхвърлят наличието на възпалителен процес.

фигура 5: Oртопан­томография на зъби; стрелката показва удължения proc. styloideus (Dex.)

фигури 6 и фигура 7: Аксиални СТ на базата на черепа – удължени proc. styloidei, с различни степени на осификация на lig. stylohyoideum

Палпацията на processus styloideus може да бъде направена при внимателно опипване на тонзиларната ложа с показалец; когато дължината му е в границите на нормата, той не може да бъде палпиран.

Характерно е, че палпацията и лекият натиск в областта на тонзиларната ложа от засегнатата страна могат да увеличат болката на пациента и пропагирането към ухото, лицето и главата[11].

Инжектирането на локален анестетик в дълбочина на plica palatoglossus (1 ml Lidocain 1-2%) с последващо облекчение на болката в следващите минути, е много добър тест за поставяне на диагнозата Eagle синдром[7,9].

Образна диагностика
Рентгенографиите на черепа в профил са много показателни за поставяне на диагнозата, но имат недо­статъка, че много често образите на processus styloideus вляво и вдясно се суперпонират един върху друг, а има и други костни структури в областта.

Панорамните рентгенографии на зъбите (ортопантомография), назначавани обикновено за общата зъбна патология, също могат да дадат информация за дължината и осификацията на стилохиоидния комплекс.

Компютърната томография (СТ) е най-доказателственият метод за поставяне на диагнозата, като освен това дава точна оценка на дължината и на разположението на processus styloideus спрямо околните структури. При СТ се демонстрира много ясно и на минерализация на ligamentum stylohyoideum.

Особено показателни са образите при наличие на двустранни изменения на стилохиоидния комплекс. Назначаването на компютърна томография на структурите на главата и шията е задължителна диагностична процедура и при планиране на хирургично лечение на синдрома на Eagle.

Компютърната томография (СТ) на базата на черепа и шията е златен стандарт за поставянето на диагнозата синдром, както и за вземане на окончателното терапевтично решение[13] (Фиг. 6 и 7).

3D СТ реконструкция дава още по-демонстративен образ, като показва и възможни фрактури, девиации и пространствени анатомични съотношения[14] (Фиг. 8 и 9).

Терапевтично поведение
В много от случаите, когато диагнозата клинично и посредством образна диагностика е поставена точно, на пациентите е обяснено подробно и са убедени, че няма друга сериозна причина за оплакванията, проблемите се решават с подсигуряващи контролни прегледи и с приема на поддържащи аналгетици в сравнително кратък период от време, като не се налага по-агресивно лечение.

Консервативното лечение[15] е насочено към намаляване на болката и включва назначаването на физиотерапия, релаксираща мускулите които са спастично реагиращи от дразненето на стилохиоидния комплекс. В литературата като перорално лечение се прилагат няколко групи медикаменти – аналгетици (Тramadol hydrochloride), противовъзпалителни (Аcetaminophen), антидепресанти и антиконвулсанти (Gabapentin), за кратки периоди.

фигура 8: 3D СТ реконструкция на базата на демонстрираща удължен processus styloideus
фигура 9: 3D СТ с осифициран двустранно ligtylohyoideum черепа

По-продължителен ефект може да бъде постигнат с локално инжек­ти­ране в тонзиларната ложа на анестетици (0.3% Мepivacaine 3 ml) и/или кортикостероиди (1 ml Тriamcinolone 10 mg) за няколко седмици, веднъж седмично[16].

Оперативно лечение може да се проведе при тежките случаи, когато болковият синдром не се повлиява от консервативното лечение с аналгетици и противовъзпалителни медикаменти. Оперативният достъп е трансорален или външен/латерален, и в двата случая под обща анестезия. Трябва да се знае предварително и от пациентите, и от лекуващите (от литературните данни), че дори след изпълнената lege artis оперативна интервенция болката може да остане персистираща в 25-30% от случаите.

Интраоралният (или трансфарингеален) достъп[17,18] се извършва през тонзиларната ложа (ако пациентът има тонзили, се започва с извършването на тонзилектомия) – след палпация се прави внимателна дисекция на мускулите на фарингеалната стена; следва екартирането им и инцизия на периоста на processus styloideus; резецира се каудалната му част, когато се налага и част от осифицирания лигамент (ако има такъв процес).

Използването на ригиден ендоскоп 0° оптимизира транстонзиларния
достъп и дисекцията на proc. styloideus. Следва зашиване на оперативното поле с резорбируеми конци, антибиотично и обезболяващо лечение, с болнично проследяване в продължение на 24-48 часа следоперативно.

Предимствата на интраоралния подход са сравнително по-краткото оперативно време, по-късият следоперативен период (при липса на компликации) и липсата на белег в областта на шията. Има сериозни недостатъци – лоша визуализация на оперативното поле (особено при пациенти с ограничено отваряне на устата), риск от инфекции на дълбоките пространства на шията, значителен риск от ятрогенна травма на големите нервни и съдови структури, много лош контрол при значителна хеморагия, възможен изключително дискомфортен следоперативен оток на фаринкс и ларинкс със засягане на говора и преглъщането.

Недостатък е и постепенното захранване с меко-кашави храни като режим след тонзилектомия. Не се препоръчва интраорален достъп при двустранна патология, налагаща оперативна интервенция.

Външният достъп [19,20] започва с шиен разрез в горните две трети на m. sternocleidomastoideus към хиоидната кост. След идентификация и инцизия на платизмата и суперфициалната шийна фасция, паротидната фасция се екартира напред, а m. sternocleidomastoideus и каротидната обвивка (трите фасцийни слоя на шията) заедно със съдържащите се в нея съдове (a. carotis com., a. carotis int. и v. jugularis int.) се екартират назад, до достигането на задното коремче на m. digastricus и съдово-нервния сноп на шията.

На този етап processus styloideus може да се палпира и от него се дисецират апоневрозните и мускулните инсерции; едва тогава може да бъде резециран неговият каудален край; препоръчително е и отстраняването на осифицираната част на стилохиоидния лигамент, дори част от хиоидната кост[21]. Оперативната рана се затваря послойно, обикновено без дренаж.

Външният достъп за резециране на processus styloideus има своите предимства (много добра визуализация и постигане на интраоперативна стерилност). Недостатъците са: значителна продължителност на тази операция, риск от засягане на n. facialis, по-дълъг следоперативен период (2-3 дни) и наличие на шиен цикатрикс.

Прогноза
По литературни данни прогнозата най-общо е добра, с успех с консервативното и оперативно лечение в около 70-80% от случаите[22]. Неуспешните случаи най-вероятно се дължат на наличието на други заболявания, някои от които са изброени в диференциалната диагноза.

В заключение – синдромът на Eagle може да бъде диагностициран с подробна анамнеза, внимателен оториноларингологичен преглед и точна образна диагностика. В случаите на пациенти с оплаквания от перси­стираща при преглъщане тъпа болка в областта на латералния фаринкс и тонзилата (тонзиларната ложа), разпространяваща се към ухото и усилваща се при завъртане на главата, винаги трябва да се има предвид в диференциално-диагностичен план и синдромът на Eagle. Трябва да се търси възможната помощ на специалисти по дентална медицина, специалисти по образна диагностика, невролози или други клинични области при поставянето на диагноза, защото това би позволило предписването и провеждането на адекватна терапия.

книгопис:

1. Eagle W. Elongated styloid process: Further observation and a new syndrome. Arch Otolaryngol. 1948; 47:630-640.
2. Moffat D, Ramsden R, Shaw H. The styloid process syndrome: aetiological factors and surgical management. J Laryngol Otol. 1977 Apr;91(4):279-294.
3. Raina D, Gothi R, Rajan S. “Eagle syndrome”. Ind J Radiol Imaging. 2009;19 (2): 107–8.
4. Moon C, Lee B, Kwon Y, et al.: Eagle’s syndrome: a case report. J Korean Assoc Oral Maxillofac Surg. 2014;40:43-47.
5. Petrović, B, Radak D, Kostić V. et al.: Styloid syndrome: a review of literature. Srpski Arhiv Za Celokupno Lekarstvo. 2008;136 (11–12): 667–74.
6. Kaufman S, Elzay R, Irish E. Styloid process variation. Radiologic and clinical study. Arch Otolaryngol. 1970 May;91(5):460-3.
7. Okur A, Ozkırış M, Serin H, et al. Is there a relationship between symptoms of patients and tomographic characteristics of styloid process? Surg Radiol Anat. 2014;36(7):627-32.
8. Dominguez J, Bornhardt T, Wen S, et al. Ernest syndrome: A systematic review of the literature. J Oral Facial Pain Headache. 2020;34(2):167-173.
9. Baddour H, McAnear J, Tilson H. Eagle’s syndrome. Report of a case. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1978 Oct;46(4):486-94.
10. Kumar P, Rayamane A, Subbaramaiah M. Sudden death due to eagle syndrome: a case report. Am J Forensic Med Pathol. 2013 Sep;34(3):231-3.
11. Mendelsohn A, Berke G, Chhetri D. Heterogeneity in the clinical presentation of Eagle’s syndrome. Otolaryngol Head Neck Surg. 2006;134:389–393.
12. Frommer J. Anatomic variations in the stylohyoid chain and their possible clinical significance. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1974 Nov;38(5):659-67.
13. 17. Dao A, Karnezis S, Lane JS, et al. Eagle syndrome presenting with external carotid artery pseudoaneurysm. Emerg Radiol 2011;18:263–265.
14. Karam C, Koussa S. Syndrome de Eagle: Eagle syndrome: the role of CT scan with 3D reconstructions. J Neuroradiol 2007;34:344–348.
15. Wong M, Rossi M, Groff W, et al. Physical therapy management of a patient with Eagle syndrome. Physiother Theory Pract. 2011;27:319–327.
16. Min K, Kim D, Yang J. Non Surgical Treatment of Eagle’s Syndrome – A Case Report – Korean J Pain. 2013 Apr;26(2): 169–172.
17. Klécha A, Hafian H, Devauchelle B, et al. A report of post-traumatic Eagle’s syndrome. Int J Oral Maxillofac Surg 2008;37:970–972.
18. Chrcanovic B, Custódio A, de Oliveira D. An intraoral surgical approach to the styloid process in Eagle’s syndrome. Oral Maxillofac Surg. 2009 Sep;13:145-51.
19. Müderris T, Bercin S, Sevil E, et al: Surgical management of elongated styloid process: intraoral or transcervical? Eur Arch Otorhinolaryngol. 2014 Jun;271(6):1709-13.
20. Ceylan A, Köybaşioğlu A, Celenk F et al: Surgical treatment of elongated styloid process: experience of 61 cases. Skull Base. 2008;18 (05): 289-95.
21. Jouan R, Faure F, Robin O. Eagle syndrome: from neck pain to vagal episode: report of two cases. Med Buccale Chir Buccale 2017;23:169–171.
22. Mupparapu M, Robinson M. The mineralized and elongated styloid process: a review of current diagnostic criteria and evaluation strategies. Gen Dent. 2005 Jan-Feb;53(1):54-9.