Епилепсия и психични разстройства

Епилепсията е хронично невро­логично заболяване, характеризиращо се с комплекс от неврологични, психични и електроенцефалографски (ЕЕГ) нарушения, при които водещо място има при­стъпното възникване на гърчов припадък, в резултат на патологична биоелектрична активност на определени невронни структури.

Единството на епилепсията се обуславя от специфичните ЕЕГ данни и тенденцията на различните форми епилептични припадъци да прерастват в голям епилептичен припадък (75%).
Хипократ дава наименованието на болестта, Гален описва различни групи епилептични заболявания, вкл. генуинната епилепсия. Съществен тласък в изучаването на епилепсията дават клиничните наблюдения на Джексън в края на 19 век и въвеждането на ЕЕГ през 1929 г. от Ханс Бергер.

Около 0.5 до 1% от общата популация боледуват от епилепсия. 50-60% от случаите са с начало преди 15 години. При 5-25% от случаите етиологията остава неясна. Счита се, че най-голяма роля имат наследствените фактори, но не е изяснен начинът, по който участват в генезата на заболяването. Най-застъпената хипотеза е свързана с унаследяването на т.нар. гърчов праг, който е строго индивидуален.

Представлява склонността към генерализиране на биоелектричната активност на определени невронни групи под влияние на вътрешни и външни раздрази. Колкото е по-нисък този праг, толкова по-незабележими причини предизвикват гърчова реакция. Допуска се, че гърчовият праг се унаследява полигенно.

Фамилни изследвания показват 60% конкордантност при еднояйчни близнаци, ако единият родител боледува, вероятността да се разболее детето е 4%, при двама здрави родители – 0.5%. При роднини на болни от епилепсия се срещат по-често ЕЕГ промени и личностови профили с абнормни черти.

Други етиологични фактори са:

• Генетично предадени дефекти – ензимопатии, туберозна склероза, Болест на Sturge-Weber.
• Увреда в ембриогенезата – съдови аномалии, дизрафични състояния, микрогирия.
• Увреда във феталния период – всяка патологична бременност, вътреутробни инфекции (токсоплазмоза, луес, рубеола).
• Увреда през родовия период – асфиксия, увита пъпна връв и др.
• Увреда след раждането – менингоенцефалити, интоксикации, черепно-мозъчни травми.

Патогенезата също не е изяснена. Повечето хипотези се свеждат до обяснение на механизма на гърчовия припадък на базата на физиологичната основа на нормалната възбудимост. При покой постсинаптичната клетъчна мембрана поддържа определено K/Na съотношение, което се определя като състояние на поларизация (К преобладава в клетката, Na – в извънклетъчното пространство).

При предаване на възбуда чрез определен невромедиатор се променя избирателната пропускливост на клетъчната мембрана – натриеви йони нахлуват в клетката, а калиеви йони преминават извън клетката. Настъпва деполяризация или т.нар. мембранен акционен потенциал. Енергията за придвижването на йоните се осигурява от аденозинтрифосфат (АТФ) и креатининфосфат. Невромедиатор активира ензима аденилатциклаза, който превръща АТФ в цикличен аденозинмонофосфат (АМФ), а той повлиява специфично клетъчната пропускливост.

При епилептичен гърч настъпва разстройство в равновесието на мембранните потенциали на група неврони, което води до високочестотна, хиперсинхронна деполаризация и нерегулярно синапсно разпространение на възбудата (ЕЕГ – хиперсинхронни високоволтажни остри вълни и бавни вълни в различни комбинации).
Химичната хипотеза допуска смущение в енергетичната обмяна на синапсно ниво с повлияване на клетъчната пропускливост чрез смутен метаболизъм на невромедиатор, аденилатциклаза, АТФ, цикличен АМФ.

Мозъчни механизми (структурно или функционално огнище с епилеп­тогенни свойства).
Общосоматични механизми – с водещо значение са нарушенията на водно-солевото и алкално-киселинното равновесие.

Филогенетично различни мозъчни структури имат различна епилептогенна активност. С най-голямо значение и най-нисък гърчов праг е т.нар. центрецефална система – срединните структури на мезодиенцефалния отдел на ретикуларната формация.

Патоанатомичните находки, които се срещат по-често са:

• Хетеротопия на ембрионални клетки: Ганглийни клетки на Kajal в I молекулярен слой на мозъчната кора.
• Ганглийни клетки в подкоровото бяло вещество.
• Огнища на склероза: Краева склероза (по-вероятно като резултат от чести припадъци). Склероза на хипокампа – по-често при темпорална епилепсия.

Класификация
Според водещото значение на етиологичните фактори епилепсията се разграничава на първична (водещи ендогенни причини) и симптомна (водещо значение на екзогенни причини). Класификацията на епилептичните припадъци, въведена от Janz и приета от СЗО. Според клиничното протичане, ЕЕГ данните и предилекционната възраст най-общо се делят на генерализирани и огнищни.

Генерализирани припадъци
Задължително са налице загуба на съзнание и моторни прояви. ЕЕГ – двустранно синхронни биоелектрични заряди. Счита се, че възникват при първично или вторично ангажиране на центрецефалната система (центрецефална епилепсия). От своя страна генерализираните припадъци се делят на:

Големи припадъци (разгърнат тонично-клоничен гърч)

• Първично генерализиран

Без аура, често при събуждане. Възможни са продроми, може би свързани с биохимични промени.

Тонична фаза 15-30 sec

Клонична фаза 30-60 sec

Кома, възстановяване на дишането, сопор.

Терминален сън от 3 до 20 минути – не е задължителен

ЕЕГ – двустранно синхронни високоволтажни вълни с честота 10 и повече в секунда. Между припадъците може да се регистрират комплекси от остриета – бавни вълни („епилептизация“ на неврони).

• Вторично генерализиран

Всички форми на епилептичен припадък могат да преминат в голям припадък, по-често по време на сън.

При деца до 3 год. не се стига до билатерална синхронизация и генерализиране на възбудата. Клинично се наблюдава тонична фаза (спазмофилия) или унилатерални гърчове.

Епилептичен статус от големи припадъци.

Малки припадъци – допуска се, че също са с центрецефален произход

Обща характеристика: подчертано възрастово и ЕЕГ специфични. Възникват често, с кратка продължителност (5-30 sec), внезапно начало и край, моторните прояви са съвсем дискретни.

• Синдром на West (пропулсивен, инфантилни спазми на Saalam) – от 6 месеца до 3 год.

Етиология – свързва се с тежки заболявания, водещи до органични увреди на мозъка.

Клиника – кратки, за 1-2 sec, но многократно през деня, флексорни спазми на главата и тялото като поклон. С лоша прогноза – демен­ция или големи припадъци.

ЕЕГ – хипсаритмия: върху основно трасе от бавни вълни, дифузно, неритмично повтарящи се остри вълни с голяма амплитуда.

• Синдром на Lennox (акинетичен малък припадък) – от 2 до 5 год.

Етиология – могат да бъдат криптогенни или симптомни, по-често при момчета.

Клиника – миоклонично потрепване, последвано от краткотрайна (1-2 сек) загуба на мускулен тонус и стеснение на съзнанието. Детето кляка, отпуска се и пада внезапно, могат да се явят на групи до статус. Лоша прогноза.

• Синдром на Freedman (типичен малък припадък, абсанс, пикнолепсия) – 4-15 год.

Етиология – голяма роля на наследствеността, по-често при момичета.

Клиника – много чести абсанси, започват и завършват внезапно и не нарушават бодростта. Съзнанието изключва за миг, без падане, но със „заковаване“, ако има моторна компонента е насочена назад, може да наподобява друга форма на малък припадък, но ЕЕГ е характерна.

ЕЕГ – двустранно синхронни комплекси от бавна вълна – пик с висока амплитуда и честота 3 комплекса в секунда. При статус се наподобява помрачение на съзнанието, разграничава се само по ЕЕГ. Добра прогноза – до 30 год. възраст 2/3 оздравяват.

• Миоклоничен малък припадък на юношеската възраст (импулсивен) – 14-18 год.

Етиология – водещ фактор е наследствеността.

Клиника – внезапни клонични по­трепвания с различна интензивност до падане, усеща се като преминаване на ел. ток. Добра прогноза, често преминават в големи припадъци.

ЕЕГ – поли-пика-бавна вълна комплекс (multi-spike-wave complex) – комплекси от множество пики, последвани от бавна вълна.

Огнищни припадъци
Характеризират се с клинични и ЕЕГ данни за възбуда в ограничена анатомична зона. Огнищните припадъци се делят на:

Огнищни припадъци с комплексни симптоми, обикновено с нарушение на съзнанието (палеокортикални, темпорални, психомоторни, парциални комплексни пристъпи)

Диагностични затруднения възникват при минимално помрачение на съзнанието.

Популярно наименование – темпорална епилепсия, най-разпространена (20-40%) от всички епилепсии. Обикновено е ангажирана медиобазалната част на темпоралния дял.

Етиология – важен фактор е голямата ранимост на темпоралния дял, епилептогенните огнища се увеличават с възрастта. Нормална ЕЕГ се среща често при болни с парциални комплексни пристъпи – ЕЕГ епилептогенно огнище се установява в 25 до 50% от случаите.

Клиника – голямо разнообразие, дължащо се на ангажирането на лимбичната система.
Целият пристъп продължава обикновено от 30 sec до 2 min.

Психомоторните припадъци биват първични и вторични. Първичните генерализират лесно в гранд мал (50%).
Различават се следните типични клинични признаци:

• Аура – може да бъде сенестопатна, обонятелна, вегетативна и сложна с психотични симптоми – просънища (dreamy state) с витален страх, дереализация и деперсонализация, илюзии, халюцинации и др.
• Моторни прояви – на фона на изменено съзнание – амбулаторни автоматизми: фуги, транс, сомнамбулни прояви, орални автоматизми (дъвкане, мляскане, облизване), адверзивни движения, речеви автоматизми, пристъпи на смях или плач и др. Продължават най-често до 30 sec, в 80% от случаите до 5 min и никога над 1 час.
• Вегетативни прояви – налице са при 70% от случаите – изпотяване, зачервяване, хиперсализация и др.
  На върха на психомоторния пристъп съзнанието се губи или помрачава. След припадъка е възможен период на обърканост с немотивирани действия.

Психомоторен статус – aura continua, делиро-аментивен синдром или темпорален псевдоабсанс. Разграничават се само по ЕЕГ.

Прогнозата е лоша – често се развива енехетопатна личностова промяна, чести психози.

ЕЕГ – едно или двустранно темпорално огнище.

Огнищни припадъци с елементарни симптоми, обикновено без нарушаване на съзнанието – най-често са резултат от екзогенна органична увреда на неокортекса.

• Моторни Джаксънови припадъци – огнището е в предната централна извивка (4-то поле по Бродман). Клиника – соматотропично ограничени клонични гърчове.
• Сензорни Джаксънови припадъци – огнището е в задната централна извивка (3-то поле). Клиника – пристъпни парестезии по съответния дерматом.
• Адверзивни гърчове – огнището е в премоторната зона (6.8 поле по Бродман). Клиника – синергично отклоняване на главата и очите в обратна на огнището посока.

Под формата на аура се наблюдават прости фотопсии или акуазми.

Неепилептични припадъци

• Фебрилни гърчове при деца от 6 месеца до 6 год., 15-30% от тях еволюират в епилепсия.
• Афективно-респираторни гърчове при деца от 6 месеца до 3 год. При афектирано състояние дишането спира в експириум, при което възниква тоничен или абортивен клоничен гърч.

Психични разстройства при епилепсия

Разграничават се преходни (със или без нарушение на съзнанието), протрахирани (ендоморфни) и трайни (когнитивни или личностови) психични разстройства.

Преходни психични разстройства

При нарушено съзнание:

• Постприпадъчна обърканост.
• Статус от малки припадъци.
• Психомоторен припадък.

Хаотично помрачение на съзнанието – възниква в междуприпадъчния период и представлява епилептична психоза с дълбока дезориентация и относително подредено, но дълбоко психотично поведение с витален страх, налудности, халюцинации, дисфория и агресивно-разрушителни действия. По време на психозата се наблюдава т.нар. форсирано нормализиране на ЕЕГ (Lango).

При ясно съзнание:

• Кратки дисфорични непсихотични разстройства – автохтонна или реактивна дисфория, често преди припадък.
• Кратки депресивни или депресивно-дисфорични разстройства.
• Остро полиморфно или параноидно психотично разстройство.
• Нарушени влечения – дипсомания, дромомания.

Протрахирани психични разстройства
Възникват при около 2% от епилептично болните Много често са налице при темпоралната епилепсия с огнище в медио-базалната част на темпоралния дял.

Определят се като ендоморфни психози – винаги се проявяват на фона на ясно съзнание, като психотичното разстройство е патопластично повлияно от енехетопатни и органични признаци.

Шизофреноподобни психози
Болшинството са с облик на параноидна шизофрения, около 10% наподобяват хебефренна шизофрения.

Параноидната шизофрения се свързва с темпорална епилепсия, хебефренната – с мезо-диенцефалната (центрицефална) епилепсия.

Психозата възниква 13-14 год. след началото на болестта, обикновено на 30-40-годишна възраст, при разреждане на припадъците. Повечето случаи (80%) са с постепенно развитие на налудности или няколко остри психотични епизода се последват от хронично протичащо психотично състояние. Налудностите често са систематизирани, с фантастен характер, свързани с налудни идеи за въздействие в съчетание с халюцинации.

Халюцинациите са главно в слухова модалност (46%), но също така чести са обонятелните, вкусовите и соматичните халюцинации. Зрителните се срещат при около 10% от случаите.

Структурни мисловни разстройства (като разкъсаност и неологизми) се срещат при около 50% от случаите.

Афективоподобни психози
Характерни са проявите на раздразнителност, агресивност, лабилност, затегнат ход.

Параноялни състояния
По-чести са идеите за отношение, величие, хипохондрия с белези на кверулантно поведение.
Трайни психични промени с когнитивен и личностов характер

Настъпват при около 48% от болните с епилепсия. Промените са органично обусловени, но и психогенно съобусловени, тъй като самото заболяване създава ситуации с характер на сериозен хроничен стрес (хронична психотравма). Началото в ранна възраст обективно предизвиква задържане в развитието.

Според преобладаващата сфера на засягане се разграничават:
Промяна на характера (енехетопатна, експлозивна) – основна пропорция в поведенческите прояви е колебанието от благодушие и сервилност до дисфория, агресивност и отмъстителност при нисък фрустраципонен праг.

И в двата полюса са налице застойност, обстоятелственост, вискозност.

Промяна на интелекта с когнитивен дефицит (вискозно-апатична деменция) – засяга се силно при ЕЕГ данни за хипсаритмия, чести епилептични статуси, ранно начало. Интелектуалният дефицит се засилва вторично от характеровите промени на ретардация и застойност.

Лечение
Схематично антиконвулсивните (анти­епи­лептични) средства се свеждат до следните фармакологични групи:

Антиконвулсивни средства:

• Барбитурати – основно при големи припадъци, а при останалите припадъци – в комбинация.
• Фенобарбитал – 0.1-0.3 g/дн.
• Хексамидини 0.2-2.0 g/дн. – пет пъти по-слаби антиконвулсанти от Фенобарбитал, главно при големи припадъци, миоклонии на юношеската възраст, психомоторни припадъци.
• Хидантоини 0.2-0.5 g/дн. – по-ефикасен от Фенобарбитала, но по-токсичен. При всички, с изкл. на абсанси.
• Бензодиазепини – средство на избор при епилептичен статус – Клоназепам, Диазепам и.в. При малки припадъци и психомоторни пристъпи. Нитразепам – при вторично генеразлизирани припадъци, West и Lennox
• Карбамазепин – 0.6-1.0 g/дн., основно при темпорална епилепсия, и за други припадъци, но без абсанси.
• Валпроат – за всички видове припадъци.
• Топирамат 0.2-0.6 g/дн.
• Ламотрижин 0.2-0.4 g/дн.
• Габапентин 3.0 g/дн.
• Прегабалин 0.15-0.6 g/дн.
• Антиконвулсанти с по-ограничени показания:
• Сукцинимиди 0.5 g/дн. – при абсанси, вкл. и в комбинация с Фенобарбитал.
• Диони – но с изразени странични действия.
• Султамови – при огнищни припадъци.
• Адренокортикотропен хормон (АКТХ) – при синдром на West.
• Дехидратанти.

Психичните разстройства при епи­лепсия се лекуват комплексно с психотропни и антиконвулсивни средства, когнитивно-поведенческа психотерапия и психо-социална рехабилитация.

книгопис:

1. Elaine Wyllie. Wyllie’s Treatment of Epilepsy: Principles and Practice. Lippincott Williams & Wilkins, 2012. 187.
2. Fahad Algreeschah. Psychiatric disorders associated with epilepsy, 04 Feb 2016.
3. Semple& Smyth, Oxford Handbook of Psychiatry, Psychiatric aspects of epilepsy. 2019, 138-141
4. Стоименов Й. Диференциална диагноза на психичните заболявания, 1985, Диференциална диагноза на припадъчните състояния, 122-137.
5. Kaplan&Sadock. Comprehensive Textbook of Psychiatry, Vol. 1, Sixth Edition, 1995, 720-724
6. Миланова В.. Психиатрия: учебник за студенти и специализиращи лекари. София: Медицина и физкултура,
7. 2013.
8. Wolters Kluwer. Epilepsy: a comprehensive textbook. 2nd ed.. Philadelphia, Health/Lippincott Williams & Wilkins , 2008, c 426.