Прескочи към главното съдържание на страницата

Архив


БРОЙ 1 2022

Слухова загуба: причини, диагноза, лечение

виж като PDF
Текст A
проф. д-р Диана Попова, дмн, доц. д-р Тодор Попов, дм Катедра по УНГ болести при 
МУ-София, при УМБАЛ „Царица Йоанна-ИСУЛ“ 


Възможността на човека и на голяма част от живите същества да се ориентират в пространството, да възприемат околната среда и да общуват помежду си е благодарение на сетивата. Едно от основните ни сетива е слухът, чрез него се осъществява възможността за развиване на говора, комуникацията, ориентиране в пространството и локализацията на звуците, честотен анализ.

Звуковата информация достига до слуховия анализатор, преобразува се и се предава чрез различните му структурни единици докато стигне до мозъчната кора. В полетата на Brodman се осъществява структурно разпознаване, разпознаване на продължителността на звука и неговата локализация, селективното внимание и другите компоненти на коровия анализ и синтез.

Слуховите полета са част от функционалните полета в кората на крайния мозък. Те се разделят на първично, вторично и третично. Първичното слухово поле се помества в горната част на горната слепоочна гънка и съответства на поле 41. В него окончават влакната на radiatio acustica (слухово излъчване), идващи от медиалното коленчато тяло. То възприема честотата и посоката на звуковите дразнения. Вторичното слухово поле (поле 22 по Бродман) се намира под първичното и представлява асоциативно поле от II-ри порядък. Между първичното и вторично поле се намира третичното слухово поле (поле 42). За да функционират нормално до тези структури, е необходимо да достигне адекватна информация за характера на звуците около нас, в това число и говор, която се осигурява от периферната слухова система.

Нека да разгледаме три близки анатомични системи, но с различна функционална дейност. Първата то­нотопна система осъществява честотната обработка в кохлеята и отговаря за определени честоти в слуховия нерв. Този „тонотопичен принцип“ се поддържа в някои от централните слухови пътища до мозъчната кора. Втората система е нетонотопна система, която е паралелно с тонотопната система, но има друг режим на централна обработка, която е до голяма степен независима от честотния анализ и в основата е темпоралната резолюция.

фигура 1: Мъртви зони в кохлеатафигура 2: Слухова невропатияфигура 3: Конексин 2б

Третата система, полимодална или полисензорна система е тази, която установява връзки с други сензорни и несензорни центрове на различни нива в ЦНС. Пример за това е стапедиалният рефлекс, който предизвиква свиване на стапедиусния мускул от стапедиусния нерв (клон на лицевия нерв), в отговор на достатъчно силен акустичен стимул.

На всеки етап от предаването на звуковата информация могат да настъпят различни по вид и степен увреждания, които от своя страна водят до промяна на нормалната функция на слуховия анализатор. Тази промяна се изразява в различена по вид и степен слухова загуба. В зависимост от тежестта на слуховата загуба могат да настъпят промени, свързани с когнитивни нарушения. Необходимо е да се осигури подобрение на нарушената слухова функция, за да се осигурява по-добро качество на живот.
В това ревю ще разгледаме само периферната част на слуховия анализатор, която е и обект на оториноларингологията.

Загубата на слуха може да бъде звукопроводна, звукоприемна или смесена. Звукопроводната слухова загуба се дължи на настъпили промени или заболявания, водещи до нарушено пренасяне на звукова енергия от въздуха към кохлеята. Това може да е резултат от заболяване на външното ухо, тъпанчевата мембрана или средното ухо. Това намаление на слуха не предизвиква промени, свързани с изкривяване на звуковата информация. Наблюдава се понижаване на прага на слуха без изкривяване на динамичния диапазон на слуховото поле. Голяма част от тези заболявания, водещи до звукопроводна загуба, се лекуват консервативно или оперативно. Звукоприемната слухова загуба е резултат от заболяване на кохлеята, кохлеарния нерв или централните слухови пътища.

Много са причините, които причиняват звукоприемна слухова загуба. Някои от тях се диагностицират и лекуват лесно, докато други патологии са редки и представляват диагностично предизвикателство за лекаря.

За да се изберат подходящите тес­тове за установяване на вида и топиката на слуховите нарушения и да се стигне до точна диагноза на основната етиологична причина, трябва последователно да се използват анамнестичните и физикалните изследвания. Аудиологичните методи са основен инструмент за оценка на загубата на слуха. Диференциалната диагноза при тези заболявания е много обширна.

Клиничните отличителни белези на заболяванията на вътрешното ухо са намаление на слуха, шум в ушите и вестибуларни симптоми под формата на нарушено равновесие и световъртеж. Тези симптоми могат да бъдат изолирани или комбинирани.

Увреждането на слуха в кохлеата е тонотопично[2], придружено от изкривяване на слуховата перцепция и варира по продължителност, прогресивност и степен на увреда.

В последното десетилетие се опис­ват нарушения на кохлеата, които обясняват защо при идентични резултати от аудиометричните изследвания се наблюдава различна клинична картина.
При някои пациенти със звукоприемно намаление на слуха се установяват участъци от вътрешните слухови клетки (възможно е и със засягане на дендритните на спиралния ганглий), с толкова намалена функция, че са практически мъртви. Кохлеарните мъртви зони се появяват там, където има пълно унищожаване както на вътрешните, така и на външните слухови клетки.

Поради тази причина максималната механична вибрация, затихваща на определените честотни области, не може да се превърне в електрически импулс, предаващ се по слуховите пътища. Получава се следният феномен, при висока интензитетна стимулация с определена честота, когато звукът попада върху мъртва зона, се улавя от съседен по-нискочестотен участък на базиларната мембрана.

На това място вътрешните слухови клетки функционират и предават дразненето като нервен импулс в по-високо стоящите отдели на централната нервна система. Това представлява класическия off-честотен феномен[5].

Кохлеарните мъртви зони се наблюдават при пациенти с конгенитални слухови увреди, увреди при експозиция на силни звуци, късни стадии на болестта на Мениер, интоксикации. Те могат да засегнат различни малки участъци по протежение на базиларната мембрана.

Слуховата невропатия/слуховата ди­с­­синхрония (AN/AD) е състояние, което засяга невронната обработка на слухови стимули. Пациентите с това разстройство са в състояние да реагират на звуци по подходящ начин, но способността им да декодират речта и езика, е възпрепятствана. AN/AD е описана в последните години[4].

Терминът слухова невропатия/слухова диссинхрония (AN/AD) описва диагноза, която засяга пациенти със загуба на слуха и резултати за разбираемост на речта, които не са пропорционални на предполагаемата им слухова загуба. Причината е промяна в спиралните ганглийни клетки, слуховия нерв или слуховите ядра на мозъчния ствол.

Предложени са следните аномалии: увреждане на синаптичната връзка между вът­решните слухови клетки на кохлеята и дендритите на спиралните ганглийни неврони. Директно увреждане на дендритите на спиралните ганглийни неврони, директно нараняване на спиралните ганглийни неврони или директно увреждане на аксона на слуховия нерв, което причинява каскада от увреждания.

Предполага се, че основните рискови фактори допринасят за AN/AD, включително следните: неонатална аноксия, неонатална хипербилирубинемия, неонатална механична вентилация, хипоксия, вродени мозъчни аномалии, ниско тегло при раждане, преждевременно раждане (<28 седмици), генетика или фамилна анамнеза за AN/AD, вирусни заболявания, гърчове и висока температура.

Проучване на Apeksha и Kumar[7] съобщава, че в сравнение с хора с нормален слух, пациентите с разстройство на AN/AD спектъра имат по-дифузни мозъчни активации в отговор на откриване и дискриминация на звуци на речта. Изследователите също така откриха доказателства чрез поведенчески данни, че чувствителността е по-ниска и времето за реакция е по-дълго, когато тези пациенти са изложени на странни стимули.

Наследствени заболявания
Наследствените заболявания на вътрешното ухо са клинично и генетично разнообразни. Прави се основна разлика между синдромни и несиндромни наследствени заболявания на вътрешното ухо. Синдромната наследствена загуба на слуха обикновено е налице при раждането.

Наследствените заболявания на вътрешното ухо могат да имат доминиращ, рецесивен, свързан с пола или митохондриален начин на унаследяване. Генните локуси за несиндромна глухота са обозначени DFN (за DeaFNess) и DFNA се отнася до автозомно доминантно, DFNB до автозомно рецесивно и DFNX до X-свързано унаследяване.

Докато звукоприемната загуба на слуха, която вече е налице при раждането, обикновено има автозомно-рецесивно унаследяване. Х-свързаните слухови нарушения засягат предимно мъже, често започват в пубертета и могат да се проявят като смесена сензорна и кондуктивна загуба на слуха. Митохондриалните унаследявания са прогресивни и често са свързани с мускулни заболявания или други симптоми на митохондриална патология.

Въпреки голямата генетична хетерогенност, мутации в единичен генен комплекс, DFNB1 представляват по-голяма част от случаите на генетична глухота в нашата популация. DFNB1 се намира в 13q11–q12 региона, съдържащ GJB2 и GJB6 гените, кодиращи конексин 26 и конексин 30. Двата гена се експресират в кохлеата и са двойки рецесивни мутации в един от двата локуса или и в двата едновременно, които могат да предизвикат глухота.

Слуховите увреди се дължат на загуба на епителните клетки на вътрешното ухо и неврони на спиралния ганглий. Характерно за бозайниците е, че нямат възможност за регенерация. В момента две са основните възможности за лечение на глухотата и звукоприемното намаление на слуха, а именно слуховите апарати и кохлеарната имплантация.

За да се намери начинът за лечение, е необходимо да се знае механизмът на слуховата увреда. Три са основните стратегии: да се индуцира пролиферацията на подпорни клетки чрез интерфериране на клетъчния цикъл на регулация. Трансдиференция на подпорни клетки в слухови чрез генно инженерство. Трансплантация на стволовите клетки, които да заменят изгубените слухови клетки.

Разбирането на патологичните пътища, водещи да загиването на слуховите клетки във вътрешното ухо и тяхната регенерация, генома на вътрешното ухо, генната терапия с участието на вирусни медиатори и технологията на стволовите клетки са първите стъпки при лечението на звукоприемното намаление на слуха. За да се достигне идеалната генна терапия, е необходимо да се използват различните методи, като вирулентността и стабилността на вирусните вектори, от една страна, а от друга – стабилността на липозомите.

Възможността за директно поставяне на стволови клетки и вектори във вътрешното ухо, от страната на лезията, повишаване на пролиферацията на подпорните клетки и последващата им диференциация, може би са бъдещето за лечението на звукоприемната слухова загуба. 

книгопис:
1. Moore BCJ. Cochlear Hearing Loss. London: Whurr; 1998.
2. Moore BCJ, Glasberg BR. A model of loudness perception applied to cochlear hearing loss. Auditory Neurosci. 1997;3: 289-311.
3. Moore, B.C.J. 2004. Dead regions in the cochlea: Conceptual foundations, diagnosis, and clinical applications. Ear and Hearing 25: 98–116.
4. Amatuzzi, M.G., Northrop, C., Liberman, C.L., Thornton, A., Halpin, C., Herrmann, B., Pinto, L.E., Saenz,A., Carranza, A., and Eavey, R. 2001. Selective inner hair cell loss in premature infants and cochlea pathological patterns from neonatal intensive care unit autopsies. Archives of Otolaryngology Head andNeck Surgery 127: 629–636.
5. Steel K, Kros C. A genetic approach to understanding auditory function. Nat Genet 2001; 27: 143–149.
6. Penido, R. C. & Isaac, M. L. Prevalence of auditory neuropathy spectrum disorder in an auditory health care service. Braz. J. Otorhinolaryngol. 79, 429–433 (2013).
7. Apeksha K, Kumar AU, Effect of Quiet and Noise on P300 Response in Individuals with Auditory Neuropathy Spectrum Disorder. .Int Arch Otorhinolaryngol. 2020 Oct;24(4):e462-e471. doi: 10.1055/s-0039-3402441. Epub 2020 Mar 11.PMID: 33101512.