Прескочи към главното съдържание на страницата

Архив


БРОЙ 3 2022

Холестеатом. Рядък случай на холестеатом на външен слухов канал

виж като PDF
Текст A
д-р Валери Кюлев, д-р Георги Трифунов
Отделение по ушно-носно-гърлени болести, Аджибадем Сити Клиник УМБАЛ Токуда, гр. София


Дефиниция и класификация на холестеатома
Въпреки факта че холестеатомата се диагностицира по целия свят, има разлики в дефиницията и класификацията.

На X-тата Международна конференция за холестеатома 2016 г. в Единбург, бе приета свързаната версия на консенсуса между две независими организации – EAONO (The European Academy of Otology and Neurotology) и JOS (Japan Otological Society)[2,3].

Според този консенсус холестеатомата е маса в областта на тъпанчевата кухина и/или мастоида, формирана от кератинизиращ плосък епител и субепителиална съединителна тъкан и с прогресивна акумулация на кератинови люспи със или без околна възпалителна реакция[4].

Етиологиятa и патогенезата на холестеатомите е неясна. Причините за възникване на такъв агресивен костен деструктивен процес в средното ухо са мултифакторни.

Смята се, че най-важните отговорни патогенетични фактори за възникване на холестеатома са:
Смутена вентилация и дренаж на средното ухо.

Прорастване на вроговяващ плосък епител от ВСП в средното ухо, след стопяване на anulus fibrosus и врастване на епитела към тъпанчевата кухина.

Травматична теория. Холестеатоми, възникнали след травма на ВСП, след травма с фрактура на ВСП и прорастване през травматичната фисура на плосък епител към средно ухо.

Ембрионална тъкан, останала в кавума.
Хистoпатологично холестеатомата представлява кожна киста без жлези и косми, на която кератиновият слой е насочен навътре. Отпадащият слой формира лучени люспи и по този начин формацията нараства и стопява подлежащата кост.

Холестеатомите се класифицират на три групи: първични (вродени), вторични (придобити) и некласифицирана холестеатома, т.е. холестеатома, която не може да бъде точно установена и определена. (EAONO/JOS Classification and Staging of Cholesteatoma).

Вродените холестеатоми произхождат от най-често средно ухо и по-рядко от върха на ос петросус, мастоида, понто-церебеларен ъгъл, външен слухов проход.

Холестеатомите на външен слухов про­изход (ВСП) са изключително редки. В сравнение с холестеатома на средното ухо, което е 9.2 на година на 100 000, честотата на първичната холестеатома на ВСП е 0.3 на 100 000 души от населението. Може да бъдат засегнати всички възрастови групи и двата пола[5,6].

Диференциалната диагноза на холестеатома на външен слухов канал включва кератозис обтуранс, доброкачествен некротизиращ външен отит и карцином на външен слухов канал[7]. Холестеатома на външния слухов канал трябва да се разграничи от кератозис обтуранс. Клинично керотозис обтуранс се проявява с остра тежка оталгия звукопроводно намаление на слуха за разлика от първичната холестеатома на ВСП, която се проявява с тъпа болка и запазен слух[8].

Представяме клиничен случай на 2-годишно дете от женски пол с доказана холестеатома на външен слухов проход, лекувано оперативно.

Клиничен случай
2-годишно дете от женски пол, родено от нормално протекла бременност, с тегло при раждане 3700 g и ръст 50 cm. Неонатален период – без особености, родителите не съобщават за алергии към храни и медикаменти.
По данни на родителите има наличие на окръглена формация на ляво ухо, която постепенно нараства и обтурира външен слухов проход отляво. По този повод е проведена консултация с УНГ специалист.

УНГ статус
При оглед, мекоеластична туморна формация, почти изцяло обтуриращ ляв меатус акустикус екстернус. При натиск детето реагира (обръща глава) в сравнение с натиска върху дясното ухо.

Отоскопия – запазени анатомични подробности на мембрана тимпани двустранно. Не се наблюдават патологични изменения в останалите УНГ органи.

Шия – не се палпират увеличени лимфни възли по шията.

Направените рутинни лабораторни изследвания бяха в референти граници.

Поради липса на клинични данни за съмнение за холестеатома и възраст­та на пациента, не бяха направени преоперативно образна диагностика и аудиометрия.

Лечение
Под обща анестезия се екстирпира и кюретира туморна формация от меатус акустикус екстерус синистра във видимо здрави граници. Щателна хемостаза. Възстановяване на оперативен дефект. Превръзка.
Оперативна находка: белезникави детритни материи.

Хистологична находка – Б-15968/2017.

Обилие от кератинови сквами и фрагмент от многослоен плосък епител с изразена кератинизация –хистологична картина на холестеатома (Фиг. 1 и 2).

фигура 1  и 2: Oртопан­томография на зъби; стрелката показва удължения proc. styloideus (Dex.)

Постоперативен период
Постоперативният период мина гладко, без усложнения, оперативната рана зарасна първично.
Поради възрастта на пациента е направен ЯМР месец след операцията. Няма МР данни за патологични промени на нивото на двете пирамиди (Фиг. 3).

фигура 3: Oртопан­томография на зъби; стрелката показва удължения proc. styloideus (Dex.)

Обсъждане
Вродените холестеатоми са рядко заболяване, а вродените холестеатоми на външен слухов проход са казуистика. Лечението на холестеатома е оперативно с последващо активно наблюдение на пациента поради възможността от рецидиви.

В активното наблюдение на пациента влиза клиничен преглед и ежегодно извършване на образно изследване – КАТ, ЯМР. При съмнение за рецидив – реоперация. 

книгопис:

  1. Hajare PS, Padmavathy O.Case series on external auditory canal cholesteatoma: an entity often misdiagnosed. Int J Otorhinolaryngol Head Neck Surg2020;6:1179-82.
  2. Aziz Belal, Mahmoud Reda, Ahmed Mehana, Yousef Belal. A New Staging System for Tympano-mastoid Cholesteatoma. Int. Adv. Otol. 2012; 8:(1) 63-68.
  3. Tono T, Sakagami M, Kojima H, Yamamoto Y, Matsuda K, Komori M, et al. Staging and classification criteria for middle ear cholesteatoma proposed by the Japan Otological Society. Auris Nasus Larynx, available online at http://dx.doi.org/10.1016/j.anl.2016.06.012.
  4. Matthew Yung, Tetsuya Tono, Ewa Olszewska, Yutaka Yamamoto, Holger Sudhoff, Masafumi Sakagami, Jef Mulder, Hiromi Kojima, Armağan İncesulu, Franco Trabalzini, Nuri Özgirgin. EAONO/JOS Joint Consensus Statements on the Definitions, Classification and Staging of Middle Ear Cholesteatoma. J Int Adv Otol. doi: 10.5152/iao.2017.3363.
  5. Verma H, Dass A, Singhal SK, Gupta N.Outer auditory canal cholesteatoma. Int J Health Allied Sci. 2017;6:230.
    Aswani Y, Varma R, Achuthan G. Spontaneous external auditory canal cholesteatoma in a young male: imaging findings and differentialdiagnoses.Indian J Radiol Imaging. 2016;26:237-40.
  6. Dhingra P, Pusalkar AG. Spontaneous External Auditory Canal Cholesteatoma: Case Series and Review of Literature. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg 2020;72:86-91.
  7. Lesser THJ. Keratosis obturans, primary auditory canal cholesteatoma and benign necrotizing otitis externa. In: Scott-Brown’s Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery. 8th ed. CRC Press; 2018:941-946.