Прескочи към главното съдържание на страницата

Архив


БРОЙ 3 2022

Катаракта в детска възраст

виж като PDF
Текст A
доц. д-р Невяна Велева, дм, д-р Йоанна Кънева, доц. д-р Александър Оскар, дм
Очна клиника, УМБАЛ „Александровска“, Катедра по офталмология, МУ-София


Катарактата представлява помътняване на прозрачната леща на окото – „неизбежна“ патология, част от естествения процес на стареене на организма[1]. Независимо че в повечето случаи тя е напълно лечима, все още в световен мащаб катарактата се явява една от най-честите причини за зрително увреждане, като към 2020 г. е етиологична причина за 13.5 млн. от случаите на слепота, най-вече в страните с ниско и средно икономическо развитие.

Особено място в класификационната система на лещената патология заемат катарактите в детска възраст, които се срещат много по-рядко от тези при възрастните, но оказват значително по-тежко въздействие върху развиващия се зрителен анализатор.

Говорейки за катаракта в детска възраст, можем да обособим две големи групи – детска катаракта и придобита катаракта в детска възраст[2]. За детска катаракта говорим във всички случаи на лещени мътнини, появили се в периода от раждането до 10-годишна възраст. Резултат са на генетични фактори или фактори, действали интраутробно. В тази група не се включват придобитите катаракти в детска възраст, които могат да възникнат във всеки етап от живота на детето и се дължат на причини, въздействащи в периода след раждането (травма, различни очни и системни заболявания и ятрогенни фактори).

Епидемиология
Детските катаракти се нареждат сред първите пет причини за детска слепота и са най-честата за лечима такава[3,4]. Ежегодно се раждат между 20 000 и 40 000 деца с конгенитална билатерална зрително-сигнификантна катаракта, а в световен мащаб около 200 000 деца са слепи в резултат на различни форми на детска катаракта[3,5].

Честотата на новорегистрираните случаи на катаракта в детската популация варира в различните проучвания, като в страните с добре разработени очни скринингови програми всяка година се регистрират между 1.8 и 3.6 случая на конгенитална катаракта на всеки 10 000 новородени[6].

В нашата страна вродените и наследствените форми на катаракта също заемат едно от водещите места в етиологичната структура на детската слепота и случаите на тежко зрително увреждане, като през различните години са съставлявали между 16.2% и 27.6% от причините за тях [2].

Класификация
Единна и общоприета класификация на катарактите в детска възраст не съществува, а класифицирането се извършва като се отчитат различни аспекти [2,7-9].

Етиологични фактори

  • Детска катаракта – под този термин се обединяват две понятия: конгенитална (вродена) катаракта и катаракта на развитието (инфантна и ювенилна).
  • Придобита катаракта в детска възраст.

Време на поява

  • Конгенитална катаракта – наблюдава се веднага след раждането или скоро след него.
  • Инфантна катаракта – при поява на лещените мътнини до 1-годишна възраст.
  • Ювенилна катаракта – катарак­та, развиваща се между 1- и 10-годишна възраст.

Латералитет

  • Едностранна катаракта – лещени мътнини се установяват само в едното око, като в голяма част от случаите е идиопатична.
  • Двустранна катаракта – лещените мътнини засягат и двете очи, като често се асоциира и със системни заболявания.

Морфологична класификация

  • Парциална (частична) катаракта – лещените мътнини засягат само отделни части на лещата, като се наблюдават както помътнени, така и прозрачни зони. В зависимост от това къде са разположени и колко големи са мътнините, дали са стационарни или прогресиращи, парциалните катаракти са или не са зрително сигнификантни. Различават се няколко вида парциални катаракти (Фиг. 1) – кортикална, нуклеарна, поларна, субкапсуларна, зонуларна, сутурална и др.
  • Тотална катаракта – помътняването обхваща едновременно и ядрото, и кортекса на лещата, като не се наблюдават прозрачни зони. Този вид катаракта винаги е зрително сигнификантна, като често се наблюдава като конгенитална катаракта (Фиг. 2).

фигура 1: Различни видове детски катаракти – кортикална, нуклеарна, зонуларна

Етиология

Етиологията на катарактите в детска възраст е разнообразна. В обобщен вид е представена на Табл. 1[2].

Детски катаракти – етиология
В мнозинството от случаите (над 60%) причината за развитието на лещените мътнини остава неизвестна и те биват класифицирани като идиопатични[10]. Най-често тези катаракти са едностранни и се наблюдават като изолирана находка, без очни и системни асоциации.

В около 30% от случаите на детска катаракта е налице генетична увреда[10]:

  • Изолираните генни мутации са една от причините за развитието на лещени мътнини, като в тези случаи говорим за наследствени катаракти[11]. Генетични мутации, засягащи описаните над 110 гена, водят до развитието на изолирана, несиндромна катаракта, като най-често се наблюдава АД механизъм на унаследяване. Мутациите могат да са както унаследени (наличие на фамилна анамнеза), така и възникнали de novo (първи случай в семейството).
  • Хромозомните аномалии са друга причина за развитие на детска катаракта, като тук те най-често се наблюдават в контекста на налично синдромно заболяване – синдром на Down, синдром на Patau, синдром на Edwards и други[7].
  • Освен асоциирани с хромозомни аномалии, детски катаракти могат да се наблюдават и при редица наследствени синдроми. Най-често катаракта се наблюдава при синдрома на Hallermann-Streiff-Francois, синдром на Nance-Horan, синдром на Marfan, болест на Norrie, CCFDN, миотонична дис­трофия и други[2,7].
  • Метаболитните синдроми са друга голяма група състояния, асоциирани с детска катаракта. Сред тях се отнасят галактоземията, патогномонична за която е катарактата тип „мастна капка“, галактокиназният дефицит, синдромът на Lowe, болестта на Fabry и др.[2,7].

Редица фактори, действали вътреутробно, могат да доведат до развитието на вродени катаракти[2,7]. Такива фактори са интраутеринни инфекции (най-често рубеола) като част от вродения рубеолен син­дром, но и останалите причинители от групата TORCH, медикаменти (талидомид, кортикостероиди), йонизиращи лъчения, ендокринни нарушения на майката по време на бременността и интраутеринна хипоксия на плода в последния триместър.

Придобити катаракти – етиология
Множество са етиологичните фактори, водещи до развитието на придобита катаракта в детска възраст[2,7,12]. Най-често причина за едностранна придобита катаракта в тази възраст е травматичната увреда на булба. Лещени мътнини могат да се развият както при открита, така и при тъпа травма. При редица очни заболявания също може да се наблюдава появата на комплицирана катаракта – хронични увеити (най-често), хронично отлепване на ретината, интраокуларни тумори. 

Редица общи заболявания (ревматологични, захарен диабет, хипопаратиреоидизъм) се усложняват с патологична катаракта. Развитието на катаракта може да се наблюдава и под въздействието на различни ятрогенни фактори – йонизиращи лъчения, приложение на кортикостероиди, витректомия, лазертерапия при ретинопатия на недоносеното, рентгентерапия при ретинобластом.

Клинична картина
Клиничната картина зависи от няколко фактора, сред които възрастта на поява, латералитетът, зрителната сигнификантност на лещените мътнини, както и от асоциираността на състоянието с други очни или системни заболявания[2,13,14]. Най-честата причина, поради която родителите на дете с катаракта посещават кабинета на офталмолога, е наличието на „бяла зеница“ (т.нар. левкокория), която може да бъде тотална или частична (Фиг. 2).

фигура 2: Левостранна тотална левкокория

Левкокорията се установява при директно наблюдение на зениците на детето и „проблясването на зеницата“ на светлина или при снимка, когато се установява т.нар. фотолевкокория. Сред останалите симптоми, характерни както за конгениталните форми, така и за катарактите на развитието, са наличието на страбизъм и нистагъм или некоординирани очни движения. При по-големи деца в случаите на ювенилна катаракта, освен описаните по-горе симптоми може да се наблюдават и оплаквания от страна на детето, свързани с намалено или замъглено зрение на едното или двете очи.

Някои видове лещени мътнини са стационарни, а други могат да прогресират с времето[2]. Освен това не всяка детска катаракта води до засягане на зрението. За зрително сигнификантна катаракта говорим само в случаите на мътнини, които повлияват зрителната острота. Тази катаракта води до развитието на тежка депривационна амблиопия. Типичен пример за зрително сигнификантна катаракта е всяка плътна, центално разположена мътнина с диаметър повече от 3 mm.

Колкото по-голяма, по-централно и по-назад в лещата е разположена една мътнина, толкова по-тежко е влиянието върху зрителната функция[15,16]. Във вербална възраст определянето на зрителната сигнификантност се прави въз основа на зрителната острота на детето с оптималната му оптична корекция. При случаи на зрително несигнификантни катаракти често липсва симптоматика и те биват откривани при профилактичен преглед или преглед, проведен по повод на други оплаквания.

Диагноза и диференциална диагноза
Поставянето на диагнозата катаракта в детска възраст от офталмолога е една малка част от клиничната оценка на засегнатото дете[2,16-19]. Поради честите асоциации с редица очни и системни заболявания, както и нерядко наличието на фамилност, е необходим мултидисциплинарен подход с цел установяването на причините, довели до развитието на лещените мътнини при конкретния пациент. Задължително е снемането на подробна анамнеза за наличието на други членове на семейството с детска катаракта, протичането на бременността и въздействието на увреждащи нокси, наличието на съпътстващи здравословни проблеми, както и проблеми във физическото и невропсихическото развитие на детето. Необходимо е провеждането на пълен офталмологичен преглед, най-често под обща анестезия. Консултацията с педиатър е следващата стъпка с оглед установяването на налични системни заболявания, хромозомни аномалии, дисметаболитни синдроми и вродени инфекциозни синдроми. Нерядко се налага провеждането на генетична консултация и изследване.

В диференциално диагностичен план катарактата трябва да се отдиференцира от всички заболявания, проявяващи се с левкокория, като на първо място и задължително е да се отхвърли диагнозата ретинобластом[7,9,15].

Терапевтичен подход
Терапевтичният подход при случаите на детска катаракта, значително се различава от този при възрастните пациенти. При децата зрителната система e в процес на развитие и всяка патология, която я засяга, може да доведе до дългосрочни, а понякога и необратими последствия. Затова от ключова важност са ранната диагностика и отсяването на случаите, при които лещените мътнини са зрително сигнификантни, за да може в най-кратки срокове да се осъществи хирургичното лечение.

Оперативните техники, използвани при деца, се различават от тези при възрастните. Изборът на техника зависи основно от възрастта на детето. При малки деца, под 2-годишна възраст и задължително преди 6-месечна възраст се осъществява хирургично отстраняване на помътнената леща (23G парс плана ленсектомия с капсулорексис и частична предна витректомия) и вторична имплантация на интра­окуларна леща (ИОЛ) след 2-годишна възраст.

Този подход е наложен през последните години във връзка с резултатите от две големи проучвания – Infant Aphakia Treatment Study (North American Group)[20] и IoLunder2 Study (British Isles Congenital Cataract Interest Group)[21]. При по-големи деца се осъществява едноетапна операция с първична имплантация на ИОЛ, като задължително се провежда заден капсулорексис, а в някои случаи и предна витректомия.

При избора на диоптричната сила на ИОЛ-а се взима предвид фактът, че окото е в процес на растеж и се очаква удължаване на предно-задния размер на булба с едновременно намаляване на пречупвателната сила на роговицата. Това води до развитието на значително по-голям миопичен шифт при децата, оперирани за катаракта, в сравнение с факичните деца[22].

За да се постигне еметропична или леко миопична рефракция след завършване на растежа в израстналия организъм, имплантираният ИОЛ е с по-ниска диоптрична сила и съответно е налице хиперметропична рефракция в ранна детска възраст. Афакичните деца могат да се коригират с контактни лещи или очила.

Сред най-честите постоперативни усложнения са помътняването на задна лещена капсула, формиране на мембрани в зеничния план, увеити, глаукома в първите месеци и години след оперативната интервенция и отлепването на ретината, което обикновено се наблюдава като много късна компликация[23].

В случаи на зрително несигнификантна катаракта може да се предприеме консервативен подход с изписване на оптималната оптична корекция и провеждане на оклузионна терапия за борба с амблиопията, поддържане на широка зеница в случаите на малки централни катаракти, стриктно, периодично проследяване на децата с оглед склонността на някои конгенитални и инфантни катаракти да прогресират[17,24,25].

Сериозен проблем след успешна операция за катаракта е амблиопията[10]. Лечението се осъществява чрез оклузионна терапия, която продължава обикновено до 8-9-годишна възраст – това е краят на сензитивния период, в който нервната система е все още пластична и успешно може да се провежда лечение за амблиопия.

Заключение
Подходът към едно дете с катаракта е комплексен, тъй като децата с катаракта не са просто умалени възрастни с катаракта. Поради интензивното съзряване на зрителната система в периода на детската възраст, навременното справяне с проблема е критично за нормалното развитие на всички части на зрителната система и следователно за наличието на висока зрителна функция. Офталмологичната грижа за едно дете с катаракта започва още с първия очен преглед и продължава през целия му живот. Успешното лечение на състоянието зависи не само от проведеното оперативно лечение, но и от упоритите постоперативни грижи и зрителна рехабилитация, изискващи мултидисциплинарен екип, начело с родителите.

книгопис:

  1. Hashemi, H., Pakzad, R., Yekta, A. et al. Global and regional prevalence of age-related cataract: a comprehensive systematic review and meta-analysis. Eye 2020; 34, 1357–1370. https://doi.org/10.1038/s41433-020-0806-3
  2. Н. Велева. Вродени и наследствени катаракти, В: Левкокория – вродена и наследствена патология. Монография, София, 2018 г.
  3. Foster A, Gilbert C, Rahi J. Epidemiology of cataract in childhood: a global perspective. J Cataract Refract Surg. 1997;23 Suppl 1:601-4. doi: 10.1016/s0886-3350(97)80040-5.
  4. Holmes JM, Leske DA, Burke JP, Hodge DO. Birth prevalence of visually significant infantile cataract in a defined U.S. population. Ophthalmic Epidemiol 2003; 10(2): 67–74.
  5. Gilbert C, Foster A. Childhood blindness in the context of Vision 2020—the right to sight. Bull World Health Organ 2001;79:227–32.
  6. Sheeladevi S, Lawrenson JG, Fielder AR, Suttle CM. Global prevalence of childhood cataract: a systematic review. Eye 2016; 30, 1160–1169.
  7. Congenital cataracts. In: Pediatric Ophthalmology and Strabismus. Basic and Clinical Science Course (BCSC). American Academy of Ophthalmology:2014-2015.
  8. Medsinge A, Nischal KK. Pediatric cataract: challenges and future directions. Clinical Ophthalmology (Auckland, NZ). 2015;9:77-90.
  9. https://www.aao.org/topic-detail/pediatric-cataract-europe
  10. Haargaard B, Wohlfahrt J, Fledelius H, Rosenberg T, Melbye M. A nationwide Danish study of 1027 cases of congenital/infantile cataracts. Etiological and Clinical Classifications. Ophthalmology 2004; 111 (12): 2292-2298.
  11. Gillespie RL, O’Sullivan J, Ashworth J, Bhaskar S, Williams S, Biswas S et al. Personalized diagnosis and management of congenital cataract by next-generation sequencing. Ophthalmology. Ophthalmology 2014; 121 (11): 2124–2137.
  12. Gupta VB, Rajagopala M, Ravishankar B. Etiopathogenesis of cataract: an appraisal. Indian Journal of Ophthalmology. 2014;62(2):103-110.
  13. Nagamoto T, Oshika T, Fujikado T, Ishibashi T, Sato M, et al. Clinical characteristics of congenital and developmental cataract undergoing surgical treatment. Jpn J Ophthalmol. 2015 May;59(3):148-56.
  14. Moreira J, Ribeiro I, Mota A, Goncalves R, Coelho P, Maio T, Tenedorio P. Pediatric cataracts: a retrospective study of 12 years (2004 – 2016). Acta Med Port 2017; 30(3):169-174.
  15. Kanski J, Bowling B. Congenital cataract, In: Clinical Ophthalmology. Elsevier. 7thEd. 2011
    https://www.aao.org/pediatric-center-detail/pediatric-cataracts-overviewAAO Pediatric Ophthalmology/Strabismus
  16. PPP Panel (Hoskins Centerfor Quality Eye Care) Preferred Practice Pattern Guidelinеs. 2012.
    Medsinge A, Nischal KK. Pediatric cataract: challenges and future directions. Clinical Ophthalmology (Auckland, NZ). 2015;9:77-90.
  17. Rahi JS, Dezateux C. Congenital and infantile cataract in the United Kingdom: underlying or associated factors. British Congenital Cataract Interest Group. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2000;41(8):2108-14.
  18. Fakhoury O, Aziz A, Matonti F, Benso C, Belahda K, Denis D. Epidemiologic and etiological characteristics of congenital cataract: study of 59 cases over 10 years. J Fr Ophtalmol. 2015 Apr;38(4):295-300
  19. Lambert SR, Lynn MJ, Hartmann EE, DuBois L, Drews-Botsch C, et al. Infant Aphakia Treatment Study Group. Comparison of contact lens and intraocular lens correction of monocular aphakia during infancy: A randomized clinical trial of HOTV optotype acuity at age 4.5 years and clinical findings at age 5 years. JAMA Ophthalmol. 2014;132:676–82.
  20. Solebo AL, Russell-Eggitt I, Cumberland PM on behalf of the British Isles Congenital Cataract Interest Group, et al. Risks and outcomes associated with primary intraocular lens implantation in children under 2 years of age: the IoLunder2 cohort study. British Journal of Ophthalmology. 2015;99:1471-1476.
  21. Weakley DR, Lynn MJ, Dubois L, et al. Myopic shift 5 years after IOL implantation in the Infant Aphakia Treatment Study. Ophthalmology. 2017;124(6):822-827.
  22. Whitman MC, Vanderveen DK. Complications of pediatric cataract surgery. Semin Ophthalmol. 2014;29(5-6):414-20.
    Drummond GT, Hinz BJ. Management of monocular cataract with longterm dilation in children. Can J Ophthalmol. 1994;29(5):227–230
  23. Infant Aphakia Treatment Study Group. The Infant Aphakia Treatment Study: Design and Clinical Measures at Enrollment. Archives of ophthalmology. 2010;128(1):21-27.