Прескочи към главното съдържание на страницата

Архив


БРОЙ 4 2022

7 редки кожни заболявания

виж като PDF
Текст A




Аргирия
Аргирията е рядко дерматологичо заболяване, което води до промяна на цвета на кожата или лигавиците в син или сивкав оттенък. Резултат е от дълъг контакт на кожата със сребърни соли или поглъщане на същите. Заболяването не е животозастрашаващо. Пигментацията е постоянна и почти нелечима. Разпро­странението на аргирия е неизвестно. Това състояние обикновено започва със сиво-кафяво оцветяване на венците, което по-късно прогресира и включва големи участъци от кожата. За да се намали пигментацията на кожата, използването на 5% лечение с хидрохинон може да помогне за намаляване на количеството сребро в кожата, правейки я да изглежда по-малко синя или сива.

Болестта на Morgellons
Болестта на Morgellons е необичайно кожно заболяване, което се проявява с кожни язви и с малки влакна или материал, подобен на нишка, излизащ от непокътната кожа. Състоянието на кожата кара човек да се чувства така, сякаш има насекоми, пълзящи по или под кожата им близо до заразената област. Morgellons често се бърка с психиатрично разстройство. Morgellons могат да причинят голямо разнообразие от симптоми, включително интензивен сърбеж в засегнатата област, зрителни нарушения, шум в ушите и др. Изследователската фондация Morgellons идентифицира връзка на заболяването с три бактериални патогена: Chlamydophila pneumonia, Babesia видове и Borrelia. Броят на случаите, свързани с инфекция, обаче е малък и няма доказателства, че тези бактерии директно причиняват болестта на Morgellons.

Еритропоетична протопорфирия
Порфириите са група вродени или придобити заболявания, при които e нарушен синтезът на хемоглобина. В резултат настъпва хиперпродукция и натрупване на порфирини или техни прекурсори. Клинично се характеризира с кожни и/или неврологични прояви. Protoporphyria erythropoetica е форма на порфирия, дължаща се на дефицит на ензима ферохелатаза, което води до абнормно високи нива на протопорфирини в тъканите. Тежестта варира и е строго индивидуална. Най-честият симптом е фоточувствителност по фотоекспонираните кожни повърхности, придружени от парене и сърбеж. Първата изява на заболяването е в ранната детска възраст, като най-често са засегнати лицето, ръцете и краката.

Феталната ихтиоза
Арлекинова ихтиоза е генетично заболяване, характеризиращо се със задебеляване на кожата върху по-голямата част от тялото при раждането. Диамантените сквами, които се образуват върху кожата, са разделени от пукнатини и могат да засегнат клепачите, устата, ушите, носа и да причинят ограничено движение в ръцете и краката. В тежките случаи движението на гръдния кош може да бъде компроментирано, което може да доведе до проблеми с дишането и развитие на дихателна недостатъчност. Кожните аномалии, свързани с ихтиозата на Арлекин, правят по-трудно за засегнатите бебета да контролират загубата на вода, да регулират телесната си температура и да се борят с инфекциите. Състоянието засяга едно на всеки 500 000 бебета, родени всяка година в Съединените щати.

Обикновен ихтиозис
Ихтиозис вулгарис е генетична дерматоза с автозомно-доминантно унаследяване. Причината е дефект в синтезата на кератина, при което е налице забавена кератинизация и хиперкератоза. Налице е непълноценност на клетъчните липиди и абнормна трансепидермална загуба на вода. Заболяването се проявява от раждането до 1 г. По кожата се забелязват сребристобели сквами със свободна и леко надигната периферия. Кожата е много суха. С напредване на възрастта сквамите намаляват.

Еластодермия
Еластодермията е рядко кожно заболяване, което причинява изключително отпусната кожа. Може да засегне всяка област на тялото, но най-често се среща по кожата на шията, лактите и коленете. Причината за състоянието е неизвестна и често се среща при хора без фамилна анамнеза за заболяването. Основният симптом на еластодермията е отпусната кожа, която увисва или виси на гънки. Кожата не е разтеглива и често може да изглежда набръчкана. Смята се, че това състояние възниква, когато има свръхпроизводство на еластин в определена област на кожата.

Интерстициален грануломатозен дерматит
Интерстициалният грануломатозен дерматит (IGD) е рядко кожно заболяване, което се проявява като специфичен модел на възпаление по кожата. Често се среща при хора с автоимунни заболявания и обикновено в съчетание с ранните детски случаи на синдром на Блау. IGD също се свързва с някои форми на рак, включително левкемия, лимфом, рак на гърдата и ендометриална неоплазия. Различни лекарства, особено блокери на калциевите канали, статини, инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим, антихистамини, антиконвулсанти и антидепресанти, са свързани с IGD. Анти-TNF агенти като инфликсимаб и адалимумаб също са свързани с IGD. n