Прахови белодробни болести – пневмокониози от минерални прахове (Част II)

217
0
Сподели:
ГОДИНА: 2023 / БРОЙ: 11

проф. д-р Елисавета Петрова, дмн

ДКЦ “Вита II”, гр. София

Целта на обзора е да запознае лекарите с някои основни пневмокониози от минерални прахове.

Материал и методи: Описани са клиничните характеристики, протичането, диагностиката, диференциалната диагноза, прогнозата, профилактиката, лечението и работоспособността при болни с минерални пневмокониози. Използвани са 25 литературни източници, както и личния опит на автора.

Заключение: Статията ще подпомогне лекарите от извънболничната и болничната помощ при диагностиката, профилактиката и лечението на минералните пневмокониози и диференцирането им от други интерстициални белодробни фибрози.

 

Най-значимите за практиката минерални пневмокониози са силикозата, въглищната пневмокониоза (ВП) и азбестозата. Ще се дискутират клиниката, диагностиката, диагностичните критерии, прогнозата, лечението и профилактиката на минералните пневмокониози[1-25].

Силикоза (silicosis)

Силикозата е белодробна фиброза, причинена от инхалиране и депониране на свободен кристален силициев диоксид (кварц) с тетраедрична кристалинна структура Si-O-Si[9-11,13,14,19-21,24]. Съществуват три варианта на силикозата – остра, хронична и късна форма[15,24,25].

Острата силикоза се среща рядко и е причинена от краткотрайна, екстремно висока експозиция на кварц при неспазване безопасните условия на труд. Протича фундроянтно със силикопротеиноза и субективни симптоми: задух, кашлица, прогресираща дихателна и сърдечна недо­статъчност, изпреварващи рентгеновите находки. Завършва летално за две-три години, като рентгенологично се установяват базални неравномерни сенки, преминаващи в облаковидни инфилтрати и уголемени хилуси[15,37,24]. Хроничната и късната силикоза са обичайните форми на протичане понастоящем, манифестирани с клетъчно възпаление от макрофаги и оскъдни ретикулинови влакна в белодробния интерстициум перибронхиално, парасептално и субплеврално[34,38]. При нарастване на лезиите се образува централна, ацелуларна зона с концентрично разположен колаген и периферен вал от макрофаги, плазматични клетки, лифоцити и иглообразни силициеви кристали с диаметър 1-3 µm[24,25]. Масивните лезии са представени от централна некроза и грануломатозни участъци, свързани с туберкулоза или атипична микобактериоза.

Хроничната и късната силикоза протичат с нетипични клинични симптоми, наподобяващи други хронични белодробни болести[15,17,24,25]. Симптомите и физикалните находки зависят от рентгеновата характеристика (микронодозна, нодозна силикоза и прогресивна масивна фиброза – PMF), от начина на възникване на болестта (по време или след прекратяване на кварцовата експозиция – късна силикоза), от усложненията с други болести, възрастта на болните, пушенето, употребата на алкохол и честотата на екзацербациите на придружаващите белодробни болести[12,15,21,24,25]. Микронодозната силикоза протича бавно и зависи от депонираното в белите дробове количеството кварц, индивидуалната реактивност на организ­ма, имунния статус, усложненията и преминаването ù в силикоза тип PMF[24,25]. Субективните симптоми при нодозна силикоза са лесна умора, стягане в гърдите и задух при усилия, а при силикоза PMF – задух, лесна умора, бодежи в гърдите, кашлица и храчки. Неусложнените нодозна силикоза и силикоза тип PMF са без физикални находки.

Късната силикоза протича прогресивно и е с по-богати субективни симптоми и физикални находки, зависещи от придружаващите белодробни болести[24,25]. Усложненията на силикозата са хроничен бронхит, белодробен емфизем, пневмонони, силикотуберкулоза, атипични микобактериози, микози, поствъзпалителна пулмофиброза, емфизем, вкл. булозен, плеврални сраствания, плеврити, частичен пневмоторакс, хронична дихателна недостатъчност, десностранна сърдечна декомпенсация и хронично cor pulmonale[22,24,25]. Най-честите съчетания на силикозата са с белодробен карцином, ревматоиден артрит (синдром на Каплан), склеродермия, системен lupus erytematodes и dermatomiositis. Силикотуберкулозата, усложняваща силикозата с туберкулоза, представлява качествено ново състояние със собствена клинична картина и рентгенов образ[24,25].

Манифестира се с подобни на силикозата симптоми, но при активен туберкулозен процес е налице отпадналост, безапетитие, загуба на тегло, лесна умора, субфебрилитет, изпотявания, грипоподобни симптоми и диспептични прояви. Основните диагностични критерии при силикоза са продължителността на праховата експозиция, нивата на респирабилния кварц на работното място и рентгеновите находки от белодробната рентгенография по ILO’80[12,24,25]. При микронодозната силикоза, рентгеновите белези са r-малките овални сенки категория 1/1 и нагоре, локализирани двустранно пристенно в средни белодробни полета, по-рядко базално и подключично, а при нодозната – q- и r-малки сенки, разположени двустранно симетрично във всички белодробни полета до пристенно (Фиг. 1)[12,22,24,25]. При силикоза тип А PMF сенките са с диаметър 1-5 cm (Фиг. 2), при тип В – с диаметър, колкото горната 1/3 на дясното белодробно поле (Фиг. 3) и при силикоза тип С – с диаметър по-голям от В-сенките (Фиг. 4). Интерстициалната и смесената силикоза, причинени от смесен прах с ниско кварцово съдържание, се манифестират с оскъдни дребнонодозни сенки на фона на неравномерни засенчвания[12,23-25].

 

 

При силикотуберкулоза се откриват асиметрични рентгенови находки, задно разположени мекоогнищни сенки, свързани с горния хилусен полюс, ретракция на гръдната половина, кухинни сенки без отводящ бронх, плеврални сраствания, фиброзни или калциеви огнища и преплитане на рентгеновите белези при смесена силикотуберкулоза (съчетание на силикоза тип PMF с фибрознокавернозна или казеозна туберкулоза)[24,25]. Високоразрешимата белодробна компютъртомография (HRCT)  се използва за диагностика на трудни диагностични случаи, силикотуберкулоза, ранна диагностика на силикоза и при диференциална диагноза с други белодробни болести[1,3,4,6,12,13,18,22,24,25]. Функционалните диагностични критерии при силикоза са нетипични; преобладава рестрикция, последвана от обструк­тивен и смесен вентилаторен дефект. Спирометрията улеснява определянето схемата на лечение и процента на инвалидизация при силикозно болни[3,8,23-25].

Допълнителните диагностични методи (хематологични, биохимични, имунологични, инвазивни, хистологични, цитологични, минералогични, микробиологични) улесняват диагностиката, изключването на други придружаващи болести и усложнения (силикотуберкулоза, ревматоиден артрит, ендокринни, чернодробни, бъбречни, стомашно-чревни болести и др.)[23-25]. Инструменталните диагно­стични методи подпомагат диагностиката при трудни диагностични случаи, при диференцирането на съпътстващите белодробни болести, за диагностиката на смесените белодробни процеси и при ранната диагноза на силикозата. Най-често прилагани са фибробронхоскопията (ФБС), трансбронхиал­ната белодробна биопсия (ТБББ), бронхоалвеоларният лаваж (БАЛ), видеоасистираната торакоскопия (ВАТС) с биопсия, трансторакалната тънкоиглена аспирационна биопсия (ТТТАБ), плевралната биопсия (ПБ) и др.[24,25] Диференциалната диагноза при микронодозна и нодозна силикоза се прави с нодозна въглищна пневмокониоза (ВП), каолиноза, талкоза, смесени минерални пневмокониози, пневмокониози от метал съдържащи прахове (берилиоза, станоза, пневмокониоза от корунд, карборунд, хиперсензитивен пневмонит), баритоза, апатитоза, пулмолитиаза, милиарна туберкулоза, подостра и хронична хематогенно дисеминирана туберкулоза, саркоидоза, дисеминирани септични пневмонии, дисеминирани белодробни метастази, идиопатична белодробна фиброза, белодробна протеиноза, първична и вторична белодробна хемосидероза, хистиоцитоза и дисеминирани форми на белодробни микози[24,25].

Диференциалната диагноза на силикозата A, B и C тип PMF се извършва с ВП тип PMF, каолиноза, смесени минерални пневмокониози, периферен карцином, аденом, неврином, хамартом, бактериална и вирусна пневмония, белодробна гангрена, туберкулом, силикотуберкулом, ехинокок, гумозен сифилис, белодробен абсцес, аспергилом, запълнена белодробна кухина, синдром на Каплан и други. Лечението на силикозата е медикаментозно и немедикаментозно. Медикаментозното лечение при силикоза е вторично патогенетично и насочено срещу напредналата силикоза и усложненията[24,25]. Лечението на силикотуберкулозата е продължително и недокрай ефективно по отношение повлияването на морфологичния субстрат и обезбациляването на болните. Терапевтичните трудности при затварянето на кухинните лезии и обезбациляването на болните със смесена силикотуберкулоза са свързани с прогресиращата фиброза и трудното проникване на медикаментите до засегнатите участъци[24,25].

По-податлива на лечение е силикотуберкулозата, съчетаваща микронодозна или нодозна силикоза с огнищна или инфилтративна туберкулоза. Поради риска от налични резистентни микобактерии и опасността от неефективно обезбациляване при силикотуберкулоза, продължителността на лечението е минимум 8 месеца, най-често с четворна туберкулостатична терапия. Немедикаментозното лечение обхваща общоукрепващ двигателен и хранителен режим, профилактика на възпалителните тласъци, санаториално, физикално лечение и дихателна рехабилитация[24,25]. Прогнозата на силикозата е добра по отношение продължителността на живота и лоша по отношение прогресията на болестта, смъртността, качеството на живот и риска от усложнение с белодробен карцином[24,25]. Профилактиката включва подобряване на технологичните процеси, използване на лични предпазни средства и вторична профилактика с регулярно провеждане на предварителни и периодични профилактични прегледи, наблюдение на болните и застрашените[3,24,25] и адекватно лечение на формираната белодробна болест[24,25].

Въглищна пневмокониоза

Въглищната пневмокониоза, ВП (антракоза, антракосиликоза), се дефинира като „пневмокониоза, предизвикана от експозиция на смесен прах, в който силициевият диокид не е доминантна фиброзогенна съставка”[7,11,13,14,24,25]. При високи концентрации на кварца в общия прах (над 10%), антракосиликозата протича като силикоза[20,21,24,25]. ВП се разграничава от “белите дробове при въглекопачи”, където се включва и хроничната обструктивна белодробна болест (ХОББ). Основните видове прахови болести от въглищен прах са колагеновата ВП (нодозна форма и тип PMF) и ХОББ. Колагеновата ВП се подразделя на микронодозна и нодозна антракоза (антракосиликоза) и тип PMF, с рентгенови находки, ноподобяващи тези при силикоза. ВП тип PMF се представя от двустранни масивни засенчвания от А, В и С тип. Ревматоидната пневмокониоза (РП – синдром на Каплан) е съчетание на ВП с ревматоиден артрит (РА)[24,25], като появата на белодробните лезии съвпада с началото на РА, но понякога го предшестват или последват. Каплан синдромът се манифестира с едронодозни овални сенки с диаметър 0.5-5 cm, разположени двустранно по всички белодробни полета. Рискът от поява на ВП се определя от природата на въглищата, като с най-голям фиброзогенен ефект са висококарбонизираните въглища (антрацитни, битуминозни и кафяви). Важно е присъствието на кварц във фината прахова фракция, вариращ около 5-6%. ВП се открива в българските мини за антрацитни и черни каменни въглища с високо въглеродно съдържание (бивши “Антрацитни мини”, Своге и добив на черни въглища в “Балканбас”).

Пневмокониозите от закритите “Антрацитни мини”, гр. Своге протичаха като силикоза, а пневмокониозите от “Балканбас” протичат като антракосиликоза. Напоследък се откриват и начални пневмокониози и ХОББ от кафявия въгледобив в Бобов дол. Началните лезии при простата ВП са въглищните макули (черни поленца с размер 1-4 mm, разположени двустранно симетрично, най-интензивни във върховите белодробни полета, обградени с фокален емфизем в периметър 1-2 mm). В макулите се откриват ретикулинови влакна, васкуларни промени, изчезване на еластиновите влакна в емфизематозните участъци и интерлобуларни плеврални задебелявания. PMF при ВП се представя от масивни лезии в повече от един лоб с централно разположена кухина, изпълнена с хомогенна черна материя, с гладки стени, фиброзни повлекла към околната тъкан и унищожени съдове. В лезиите се открива неизвестен протеин, калциев фосфат и въглищен прах. Клиничната белодробна симптоматика при простата ВП е нетипична и се манифестира с лесна умора, тежест в гърдите, а при ВП PMF – със задух, кашлица с черни слузести храчки, обструктивен вентилаторен дефект, диспнея и дихателна недостатъчност.

Рентгеновите промени при ВП предшестват функционалните нарушения. Простата ВП се представя рентгенологично от пръснати нодозни сенки с различна големина (р – до 1.5 mm, q – 1.5-3 mm, r – 3-10 mm) и чест перифокален емфизем. Антракозата PMF е представена от масивни сенки с различен диаметър (A – 1-5 сm, В – 5 сm до диаметъра на горната 1/3 на дясното белодробно поле и С – с диаметър по-голям от този на В сенките). Най-тежкото усложнение на ВП е съчетанието ù с ревматоиден артрит (синдром на Каплан), манифестиран с двустранни едронодозни сенки, подкожни ревматоидни възли и прогресиращ ход на болестта. Функционалните вентилаторни нарушения и дихателната недостатъчност при простата ВП се проявяват като „болест на малките дихателни пътища“ – намалени максимални средни експираторни дебити (FEF25%, FEF50% и FEF75%) от кривата на форсирания витален капацитет (FVC), нормален или леко понижен дифузионен капацитет (DLCO), променено съотношение мъртво пространство/тотален белодробен капацитет (VD/VT). При ВП тип PMF се открива снижен витален капацитет (VC), намален дифузионен капацитет (DLCO, Dm) и белодробен комплайънс (Сl). Функционалните вентилаторни нарушения при ХОББ от въглищен прах са намалените FVC и форсиран експираторен обем за една секунда (FEV1). Еволюцията на простата ВП към PMF става за около осем години. Диагнозата, диференциалната диагноза и диагно­стичните критерии при ВП са същите, както при силикоза. Лечението е вторично патогенетично, както при силикоза, а ХОББ от въглищен прах се лекува по общоприетия начин. Профилактиката при ВП е първична (техническа – намаляване нивата на праха в работната среда чрез безпрашни технологии и използване на лични предпазни средства) и вторична, състояща се от ефективни предварителни и периодични профилактични медицински прегледи на рисковите контингенти. ВП еволюира до PMF с трайно ограничаване на работоспособността, зависеща от рентгеновите характеристики, усложненията, честотата на екзацербациите, функционалните респираторни нарушения и усложнението с cor pulmonale.

Азбестоза

Определението „дифузна интерстициална белодробна фиброза, причинена от експозиция на азбестов прах, напълно покрива понятието азбестоза“. Висцералната, париеталната или съчетаната (висцерална + париетална) плеврална фиброза, хиалиновите и калциевите плеврални плаки са основните бенигнени азбестови плеврални болести[16,20,21,24,25]. Те се предизвикват от производствена експозиция на азбестов прах[11,13,14,16,20,21,24,25]. Патоморфологично азбестозата се характеризира с разрастване на интерстициалната фиброзна тъкан, започваща от проксималните участъци с постепенно включване на терминалните бронхи, дисталните бронхиоли и прилежащия към тях алвеоларен интерстициум. Азбестовите плеврални плаки са разположени по висцералната, париеталната или двете плеври, като по париеталната плевра се локализират под форма на фокуси в областта на ребрата и диафрагмите. Формираната плеврална фиброза впоследствие хиалинизира и калцифицира. Рядко се откриват рецидивиращи азбестови плеврални изливи. Откритите в БАЛ и храчка азбестови влакна (AF) и азбестови телца (АВ – дълги, сегментирани по протежението си златистожълти продълговати образувания със заоблени краища) са белег за азбестова експозиция. Хистологично установената белодробна фиброза с наличие на AF и АВ в шест тъканни проби доказва азбестоза, без нужда от други диагностични критерии.

Субективните белодробни симптоми при азбестоза с прогресираща фиброза, са скъсеното дишане, продук­тивната кашлица, необратимите функционални и сърдечни усложнения, водещи до смърт от дихателна и сърдечна недостатъчност. Азбестовата плеврална фиброза и плаки протичат асимптомно, но масивните сраствания на висцералната и париеталната плевра причиняват задух, рестрикция, дихателна недо­статъчност и белодробно сърце. Характерен физикален феномен при азбестозата, азбестовата плеврална фиброза и плаки са локализираните в основите нежни крепитации, считани за потогномонични, но при налични други диагностични критерии. Усложненията на азбестозата са хроничен бронхит, белодробен емфизем, туберкулоза, пневмонии, дихателна недостатъчност, бело­дробно сърце, плеврални сраствания и плаки, азбестов плеврит и мезотелиом.

Диагностиката при азбестоза и азбестови плеврални болести е базирана на находките от белодробна рентгенография и HRCT[2,5]. Рентгенологично се установяват неравномерни сенки (s1/2, t1/2, s/t1/2 тип и нагоре) в средни и долни белодробни полета до пристенно подключично, единични груби неравномерни сенки (u), килийчести структури (ho), уголемени хилуси (hi). Белодробната рентгенография, конвенционалната компютъртомография (СТ) и HRCT откриват белодробна фиброза, фиброзни уплътнения, сраствания на плеврите, хиалинни и калциеви плеврални плаки. Функционалното изследване на дишането при азбестоза протича с рестрикция, намалени DLCO и Dm. Диагнозата на азбестозата, плевралната фиброза и плаките се базира на данните за праха в работната среда, над 15-годишния латентен период, белодробната симптоматика, крепитациите, находките от белодробната рентгенография и HRCT[2,7] и функционалното изследване на дишането. Лечението при азбестозата и азбестовите плеврални болести е както при силикозата. Профилактиката и прогнозата на азбестозата са същите, както при силикоза.

книгопис:

  1. Begin R, Ostiguy G, Fillion R, et al (1991) Computed tomography scan in the early detection of silicosis. Am Rev Respir Dis, 144 (3 Pt 1): 697–705.
  2. Begin R, Ostiguy G, Filion R, Colman N, Bertrand P (1993) Computed tomography in the early detection of asbestosis. Br J Ind Med, 50(8):689-98.
  3. Begin R, Ostiguy G, Cantin A, et al (1998) Lung function in silica-dust exposed workers. A relationship to disease severity assessed by CT scan. Chest, 94:539–45.
  4. Bergin CJ, Muller NL, Vedal S, et al (1986) CT in silicosis: correlation with plain films and pulmonary function tests. AJR, 146:477–83.
  5. Billings CG, Howard P (2000) Asbestos exposure, lung cancer and asbestosis. Monaldi Arch Chest Dis, 55(2):151-6.
  6. Biscaldi G, Fonte R, Paita L, Vittadini G, Caprotti M (1999) High resolution computerized tomography in the diagnosis of silicosis and mixed dust pneumoconiosis. G Ital Med Lav Ergon, 21(4):278-86.
  7. Control of Pneumoconiosis (Prevention, Early Diagnosis and Treatment) WHO (1990) OCT/1.
  8. Cowie RL (1989) Pulmonary dysfunction in gold miners with reactive airways. Br J Ind Med, 46:873–6.
  9. Cowie RL, Mabena SK (1991) Silicosis, chronic airflow limitation, and chronic bronchitis in South African gold miners. Am Rev Respir Dis, 143:80–4.
  10. d’ Mannetje A, Steenland K, Attfield M, et al (2002) Exposure-response analysis and risk assessment for silica and silicosis mortality in a pooled analysis of six cohorts. Occup Environ Med, 59:723–8.
    ILO Encyclopedia of Occupational Health and Safety, International Labour Organisation, 1998.
  11. ILO International Classification of Radiographs of Pneumoconiosis, Geneva (1980) Guideline.
    Occupational Respiratory Diseases, NAIOSH Publ., 1986.
  12. Fraser R S, Peter Pare JA, Fraser RG, Pare PD (1994) Pleuropulmonary diseases caused by inhalation of inorganic dust. In: Synopsis of Diseases of the Chest, 705-39.
  13. Petrova E (1989) Present-day Characterization of Silicosis in Bulgaria. Revija rada, Varedno izdanje, 131-135.
  14. Petrova E (1993) Lung Damage and Prevention for Workers Exposed to Asbestos. Balkan Medical Union, Pub. Health, 3, 41-46.
  15. Petrova E, Tsacheva N, Marinova B (1994) Pneumoconioses in Bulgaria-prevalence, development, prognosis and prevention. Cent Eur J Public Health, 2(1):478.
  16. Petrova E, Petkov D, Choshkov D, Nachev Ch (1995) On the Diagnostic Value of the Conventional X-ray Study of the Lung with High Resolution Computed Tomography (HRCT), Isotope Perfusion Scintigraphy and the Disturbances in the Diffusion Capacity of Patients with Pneumoconioses. International Journal of Occupational and Environmental Health, 8(3): 231-238.
  17. Sherson D (2002) Silicosis in the twenty first century. Occup Environ Med, 59:721-22.
  18. Бурилков Т, Добрева М, Иванова С – Джубрилова (1983) Минерални прахове в работната среда. Мед. и физк.
  19. Бурилков Т (1990) Професионални боледробни болести, С, Мед. и физк.
  20. Петрова Е (1993) Силикоза и силикотуберкулоза. Мед. и физк.
  21. Петрова Е (1994) Усложнения на късните форми на силикоза и придружаващи белодробни и сърдечни болести. Хиг. и здр., 3-4, 27-28.
  22. Петрова Е (1995) Респираторни функционални нарушения при прахово експонирани лица. ХІІ Национална конференция на младите специалисти от ХЕС. Варна, Резюмета.
  23. Петрова Е (1994) Ръководство по прахови професионални белодробни болести, С, „Инвестпрес“ АД.
Сподели:

Свързани статии

  • Няма свързани статии...