Ахалазията е рядко невродегенеративно заболяване, характеризиращо се с нарушена перисталтика на хранопровода, невъзможност за релаксация на долния езофагеален сфинктер (ДЕС) и вторично развитие на мегаезофаг. С приблизителна честота 1.6 на 100 000 годишно и болестност 10:100 000, ахалазията засяга хора в младата възраст с еднаква честота при двата пола[1,2].
Етиологията на заболяването остава неизяснена. Има няколко теории за развитието на първичната ахалазия. Обсъждат се автоимунна и вирусна генеза, както и генетична предиспозиция[3].
фигура 3: Стъпки в извършване на ПОЕМ: а) Инжектиране на високомолекулярен разтвор; b) създаване на линеарен мукозен разрез; c) създаване на субмукозен тунел; d) готов субмукозен тунел; e) миотомия; f) затваряне на входното отверстие с помощта на клипсове.
Патогенетично болестта е свързана с нарушена вътрешна и външна инервация на хранопровода. Хистологично е установен намален брой до пълна липса на ганглионарните клетки на плексус миентерикус. Налице е дегенеративен процес с инфилтрация на лимфоцити и еозинофили в 100% от случаите, както и плазмоцити и мастоцити при някои пациенти. Това води до заместване на нервните влакна на плексус миентерикус с цикатрициална тъкан, най-вече колаген[1,4]. Намален е и броят на нервните клетки в дорзалните моторни ядра на n. vagus и каудалната част на nucleus ambiguous[1].
Клиничната картина се състои от езофагеална и екстраезофагеална симптоматика. Прогресиращата дисфагия е най-честият симптом и се проявява при до 97% от пациентите[5]. Регургитацията е вторият най-често срещан симптом. Понякога пациентите сами предизвикват повръщане, като съдържимото се състои от несмляна храна без стомашен сок[6]. Гръдната болка се среща при повече от половината пациенти с ахалазия, като е по-характерна за по-млади пациенти и женския пол[5]. Локализира се зад гръдната кост или високо в епигастриума и може да ирадира към гърба[1].
Екстраезофагеалната симптоматика включва белодробни оплаквания, дължащи се на аспирация на хранопроводно съдържимо, загуба на тегло, хиповитаминози и желязодефицитна анемия[5]. Заболяването се диагностицира посредством анамнестични данни, рентгеново изследване на хранопровода с контрастна материя (бариева каша), ендоскопско изследване на горен ГИТ и езофагеална манометрия с висока резолюция[5,6,7].
Поради неясната етиология на ахалазията, лечебните методи целят да намалят симптомите, да подобрят изпразването на хранопровода и да намалят усложненията. Лечението на ахалазията се дели на следните категории – медикаментозно, ендоскопско и хирургично[5]. Най-често използваните фармакологични препарати са калциевите антагонисти и нитратите. Ендоскопските методи за лечение включват инжектиране на ботулинов токсин, пневматична балонна дилатация и перорална ендоскопска миотомия (ПOEM), а хирургичните – миотомия по Хелер със или без фундопликация[5,8].
От 2018 до 2023 г. включително екипът на отделението по Гастроентерология към УМБАЛ „Пълмед“ ООД е извършил 30 успешни ПОЕМ процедури. Пациентите включват 15 мъже и 15 жени на възраст от 20 до 75 г. Процедурата се извършва под обща анестезия. След почистване на хранопровода и измерване на разстоянието от съзъбието до кардията се избира място за създаване на линеарен мукозен разрез, който служи като вход на субмукозния тунел. В случай на дилатиран хранопровод без стеснения разреза на мукозата се създава на поне 8 cm над ГЕВ. При наличие на стеснения в хранопровода т.нар. „хранопровод с вид на тирбушон“ (от англ.: Corkscrew esophagus), мукозния разрез се създава поне 4 cm над първото стеснение. В зависимост от школата може да се използва преден или заден достъп. След инжектиране на високомолекулярен разтвор, с помощта на триъгълен нож се навлиза в субмукозата и се създава субмукозен тунел до 2-4 cm в кардията. След завършването на тунела се извършва миотомия на циркулярния и линеарния мускулен слой на хранопровода, ДЕС и 2 cm в мускулния слой на кардията. Оглежда се мукозата в лумена на хранопровода, за да се подсигури липсата на перфорация и да се верифицира релаксацията на ДЕС, преди затварянето на линеарния мукозен разрез с помощта на клипсове (Фиг. 1). В деня след процедурата се извършва ново рентгеново изследване, този път с водно-разтворим контраст, за да се верифицира успеха на процедурата и липсата на перфорация, преди да се започне захранването на пациента.
При всички пациенти се отчете незабавно повлияване на оплакванията още в първите постпроцедурни дни. Най-честото усложнение, отчетено при шестима от пациентите при контролните ендоскопии един месец след процедурата, беше рефлукс-езофагита. При двама от пациентите на втори етап се отчете възвръщане на оплакванията, поради което се извърши балонна дилатация с ефект.
За сравнение на краткосрочната и дългосрочната ефективност на POEM, спрямо останалите методи за лечение, са налични няколко клинични проучвания. В мултицентрово рандомизирано проучване на Ponds[9], включващо 126 пациенти с ахалазия, при които не е проведено предходно лечение, са извършени 63 балонни дилатации и 63 перорални ендоскопски миотомии. При проследяването 2 години след манипулацията е установен клиничен успех (чрез Eckardt системата и нуждата от реинтервенция) при 92% от пациентите след РОЕМ и 54% от лекуваните с балонна дилатация. Друго ретроспективно проучване се състои от 72 пациенти, от които 40 след балонна дилатация и 32 след РОЕМ като първична терапия. Краткосрочната ефективност отчетена на третия месец е съпоставима за двете групи – 96% за РОЕМ и 95% за балонна дилатация. С времето ефективността на балонната дилатация прогресивно спада, достигайки до 60% на третата година, докато при пациентите лекувани с РОЕМ с наблюдава малък спад до 93% на третата година[10]. И при двете проучвания се отчита по-голяма честота на постпроцедурен рефлукс при РОЕМ групите, отколкото при пациентите след балонна дилатация[9,10].
В мултицентрично рандомизирано проучване на Werner и колектив[11] са сравнени ефективността на РОЕМ и на хирургичната миотомия с фундопликация по Дор в рамките на 2 години. В проучването участват 221 пациенти, на 112 от които е извършен РОЕМ, а на 109 – оперативна миотомия. Резултатите от проучването показват сравними данни за две-годишна ефективност в редукция на симптомите със 83% и 81.7% съответно за РОЕМ и хирургичната миотомия. При хирургичната миотомия, обаче са отчетени по-голям процент на сериозни усложнения (7.3%) в сравнение с РОЕМ (2.7%).
От друга страна, два мета анализа показват липса на статистическа разлика в процедурното време, болничния престой и процента на усложненията, докато отразяват преимущество в ефективността на РОЕМ над хирургичната миотомия[12,13]. Постпроцедурният рефлукс остава основен проблем след РОЕМ с доста по-високи стойности при краткосрочно и дългосрочно (2 години) проследяване[11,13].
В заключение можем да кажем, че пероралната ендоскопска миотомия е безопасна, минимално-инвазивна процедура, с отлични клинични резултати, която следва да се използва като терапия на първи избор при лечението на ахалазията.
книгопис:
Книгописът е на разположение в редакцията.
