д-р Борислава Железарова
УМБАЛ „Д-р Георги Странски“, Клиника по ревматология, МУ-Плевен
Терминът Недиференцирана съединителнотъканна болест/недиференцирана колагеноза се използва при описание на състояние, което не изпълнява конкретните критерии за определено системно заболяване на съединителната тъкан (СЗСТ). Тук се причисляват широк спектър на заболявания, които имат вариабилен ход и прогноза. Пациентите с диагноза недиференцирано СЗСТ се проследяват регулярно за покриване на критериите на конкретно ревматично заболяване при новопоявили се клинични стигми.
Терминът недиференцирана съединителнотъканна болест/недиференцирана колагеноза се използва при описание на състояние, което не изпълнява конкретните критерии за определено системно заболяване на съединителната тъкан (СЗСТ). Налице е консенсус, че се касае за нозологии, при които има клинична и серологична изява на съединителнотъканна болест, но без да се покриват изцяло съществуващите класификационни критерии за конкретна такава. Тук се причисляват широк спектър на заболявания, които имат вариабилен ход и прогноза. В общия случай се оформят три групи:
- Пациенти със скорошна изява на симптоми на недиференцирано състояние, определено като непълно или атипично СЗСТ. В кратък период от време се разгръща конкретна нозологична единица, което дава възможност да бъде определена като ранна фаза на съединителнотъканна болест. Адекватното диагностициране осигурява навременно лечение и мониториране на състоянието.
- Пациенти със стабилно недиференцирано СЗСТ. Налице са обособени клинични белези, включващи поне един маркер за съединителнотъканна болест, позитивиране на антинуклеарни антитела (ANA) и продължителност на изявата от поне 3 години. При тази група болни сериозно органно ангажиране като бъбречни или неврологични изяви са рядкост, клиничните прояви са стабилни във времето и изискват дискретна терапевтична намеса.
- Пациенти с органно засягане (напр. идиопатична неспецифична интерстициална пневмония), позитивиране на ANA или други серологични маркери и умерени клинични симптоми, насочващи към автоимунен процес.
Типични прояви на недиференцирано СЗСТ са феномен на Рейно (80%), артралгия (60-70%), артрит (30-40%), sicca симптоми (25%), алопеция (20%), обрив (15-25%), склеродактилия (10%), левкопения (10-25%), тромбоцитопения (5-15%), анемия (5%).
Най-честата ранна изява на СЗСТ е синдромът на Рейно, който може да предшества с години цялостната клинична картина. В тези случаи е важно да се разграничат първичните от вторичните форми, както и други причини за Рейно прояви като вибрации, травми, медикаменти (бета-блокери, ерготамин, кокаин и др.), химикали (винил хлорид).
В проучвания, провеждани в последните три десетилетия в няколко европейски държави, проспективно са проследявани пациенти с недиференцирано СЗСТ (UCTD). Около 30% от тях във времето разгръщат клиничната картина на конкретно СЗСТ.
Най-често това са системна склероза (SSc) и системен лупус еритематозус (SLE), в по-малък процент се проявяват ревматоиден артрит, синдром на Сьогрен и дерматомиозит/полимиозит. В около 3% от случаите се изявява смесена съединително-тъканна болест (MCTD). При между 6-12% от пациентите настъпва пълна клинична ремисия.
Няколко фактора са предиктори за възможна клинична изява на системен лупус еритематозус. Това са наличие на anti-dsDNA антитела, anti-Sm антитела, антикардиолипинови антитела, положителен Coombs тест, алопеция, еритемен обрив по кожа на лице и тяло, дискоидни лезии, полисерозит и сърдечни усложнения.
фигура 1-2: 23-год. пациентка с новодиагностициран СЛЕ – алопеция, дискоидни лезии
фигура 3-4: 58-год. пациентка със синдром на Рейно от 35-годишна възраст и диагностицирана преди 3 год. със системна склероза
фигура 5: Капиляроскопски образ при същата пациентка
Най-добър предиктор за изява на съединително тъканно заболяване е абнормната капиляроскопия, демонстрираща аваскуларни зони и гигантски капиляри, както и цялостна редукция на капилярната плътност.
Изолирано позитивни антинуклеарни антитела (ANA) са неспецифичен маркер за развитие на СЗСТ с положителна предиктивна стойност около 30%. Съчетанието им с антицентромерни антитела е точен предиктор за изявата на системна склероза. Автоантителата могат да бъдат регистрирани няколко години преди клиничните симптоми на болестта – за СЛЕ средно около 3 год. след установяване на сигнификантен титър на ANA, присъствие на anti-dsDNA, anti-RNP и антифосфолипидни антитела.
Пациентите с диагноза недиференцирано СЗСТ се проследяват регулярно за покриване на критериите на конкретно ревматично заболяване при новопоявили се клинични стигми. При пациенти със субклинични белези за СЛЕ е важно да се мониторира бъбречна функция за възможна изява на гломерулонефрит, а при персистиращ феномен на Рейно и антицентромерни антитела е налице по-висок риск за дебют на пулмонална артериална хипертония, което налага периодична ехокардиография.
Лечението на недиференцирано СЗСТ е необходимо, като обикновено се използват антималарици и ниски дози кортикостероиди, както и симптоматични средства според клиничната манифестация.
книгопис:
Книгописът е на разположение в редакцията.
