Синдром на тихия синус – клиничен случай

Синдромът на тихия синус е описан за първи път от Montgomery през 1964 г. Тридесет години по-късно Soparkar предлага термина „Silent Sinus Syndrome” (SSS/СТС) и систематизира диагнозата като спонтанен енофталм, хипоглобус и ипсилатерален хипопластичен максиларен синус, вторично причинявайки резорбция на орбиталния под. Най-честите симптоми са: главоболие, запушен нос и асиметрия на лицето. Диагнозата се основава на база на анамнеза, физикален преглед и проведена КТ на череп. Лечението на СТС е хирургично, състоящо се в извършване на функционална ендоскопска синус–хирургия. В случаите на съпътстващ офталмус и хипоглобус се разглежда едновременна реконструкция на горната стена на максиларния синус. Синдромът на тихия синус (СТС) е рядко заболяване, засягащо главно максиларния синус, като са известни единични случаи за фронтална и етмоидална локализация. Настоящата публикация касае клиничен случай на 16-годишно момче, което съобщава за силно пулсиращо главоболие от 2022 г., прогресиращо с влошаване на зрението и поява на припадъци, като тези симптоми са нарушили качеството на живот у пациента. Диагнозата СТС е поставена през 2024 г. След поредица от консултации с невролог, офталмолог и оториноларинголог. Познаването на симптомите на СТС са важни за всеки УНГ клиницист, който да постави окончателната диагноза и да направи ясен подход за хирургично лечение. Носната ендо­скопия и клиничната оценка са от съществено значение за точната и правилна диагноза, защото ще бъдат избегнати евентуалните орбитални усложнения и ранната ендоскопска хирургия ще доведе до отличен резултат за пациента.

Синдромът на тихия синус (SSS/СТС) се определя като спонтанен, асимптоматичен колапс на максиларния синус с отрицателно налягане[1]. Това е рядко състояние и се счита за идиопатично. Обикновено е едностранно, с леко преобладаване към десния максиларен синус (57%)[2,3]. Kaas и съавтори приемат три стадия на заболяването, като при първите два се наблюдава само деформация на максиларния синус, без очни симптоми.

Въпреки че патофизиологията на (SSS/СТС) остава неизвестна, редица автори смятат, че обструкцията на остеомеаталния комплекс е в основата на развитието на процеса. Това води до хиповентилация и отрицателно налягане в синусите, което може да бъде предизвикано от латерализация на средната конха, полип, блокиращ антрума, наличие на клетка на Haller, възпалена и задебелена мукоза в тази област[4].

Монтгомъри за първи път описва синдрома през 1964 г. Въпреки това през 1994 г. Soparkal и авторски колектив са първите, които използват термина „Синдром на тихия синусов възел“[1,5,6,7].

Синдромът обикновено се проявява при индивиди през третото и петото деситилетие и няма предразположение към пол. Има описани случаи и на деца. Някои пациенти могат да имат спонтанни структурни промени в орбитата, изразяващи се с депресия на пода на орбитата, ретракция на клепача. При тях може да се наблюдава диплопия, асиметрия на лицето, птоза на горния клепач, парестезия на лицето и изтръпване[8].

Синдромът може да бъде диагностициран клинично и потвърден рентгенологично, като КТ картината включва ипсилатерален ено­фталм и колапс на максиларния синус. Това е рядко заболяване, което е диагностично предизвикателство. Голям процент от пациентите с този синдром имат офталмологични оплаквания, без данни за хронични възпаления на параназалните синуси. Обикновено протича безсимптомно и се развива бавно, затова е наречен „ТИХ“. Това затруднява поставянето на ранна диагноза[3,9,10].

В литературния обзор и анализ се оказва, че липсва анамнеза за травма и очевидни клинични характеристики на хроничен риносинуит[2]. Синдром на Parry-Romberg, линейната склеродермия, вродената лицева асиметрия и травмата могат да се считат за диференциална диагноза на СТС[4,11]. Златният стандарт за лечение на (SSS/СТС) е оперативно – извършване на функционална ендоскопска синус хирургия. В случаите на установена изкривена носна преграда се извършва и септопластика. При съпътстващ офталмус и хипоглобус се разглежда едновременно реконструкция на горната стена на максиларния синус[12].

Акценти

• Трудността при диагностицирането на синдрома на тихия синус идва от разпознаването на конкретни симптоми и оплаквания.
• Познаването на признаците и характеристиките на SSS/СТС ще доведе до своевременна и точно поставена диагноза.
• Рентгенографската оценка (КТ) на параназалните синуси и характеристиките на орбитата са от съществено значение за потвърждаване на диагнозата.
• Функционалната ендоскопска синус хирургия (FESS) е златен стандарт за лечение на заболяването.
• Всички специалисти в областта на УНГ, ЛЧХ, офталмолози, невролози и неврохирурзи, трябва да познават добре изявата на симптомите, за да поставят по-ранна диагноза на СТС[13,14].

Клиничен случай

Касае се за пациент на 16 години от мъжки пол. Постъпва за преглед в амбулаторен УНГ кабинет през м. октомври 2024 г., с оплаквания от пулсиращо главоболие с давност от 2022 г., което през последната една година се засилва прогресивно със съпътстващо нарушение на зрението и неколкократни припадъци.

Детето съобщава за периодични симптоми на затруднено носно дишане с минала давност. Проведена е консултация с невролог, който не открива неврологична симптоматика и назначава КТ на глава с околоносни кухини, на които се визуализира хипертрофична мукоза на долна и средна носна конха двустранно, частична деструкция на медиална стена и хиперплазия на мукозата, изпълваща ляв максиларен синус, колапс на последния.

Горната стена на синуса вляво е със запазена цялост (Фиг. 1, Фиг. 2). Консултацията с офталмолог не отчита отклонения в зрението, а параклиниката и рентгенът на бял дроб са без особености.
На базата от КТ данни (Фиг. 1, Фиг. 2) се постави диагноза СТС – I степен, и се пристъпи към хирургично лечение чрез FESS през м. ноември 2024 г. Извърши се антростомия вляво, с унцинатектомия и разширяване естественото отвърстие на ляв максиларен синус.

фигура 1: Аксиална КТ на черепа с установяване на колапс на ляв максиларен синус и деструкция на медиалната стена

фигура 2: Коронарна КТ на черепа с установяване на колапс на ляв максиларен синус и деструкция на медиалната стена

Последният беше изпълнен с хиперплазирала и възпалена лигавица, която се отстрани. По този начин се осигури нормална аерация на синуса и траен дренаж. Постоперативният период за пациента беше гладък, с възстановяване на затрудненото носно дишане, изчезващо главоболие и нарушено зрение. Предстои неговото проследяване и профилактика.

Дискусия

Синдромът на тихия синус (СТС) се характеризира със спонтанна едностранна максиларна ателектаза, с пълно или частично засенчване на синуса[1].

Счита се за рядко състояние, което обикновено се диагностицира погрешно поради трудността за разпознаване на симптомите. Прогресира бавно и постепенно, като клинически може да се прояви след седмици и дори години, какъвто е и случаят с нашия тийнейджър[4]. Има описани в литературата случаи с внезапно начало[15]. Заболяването обикновено засяга възрастни в третото и петото десетилетие, с еднаква честота при мъже и жени. Въпреки това са докладвани и някои случаи при деца, а нашият е точно такъв[16].

В Табл. 1 са представени най-честите симптоми на СТС, които включват: енофталм, хипоглобус, видимо прибиране на клепача, дистопия, лагофталм, очната подвижност (обикновено е запазена, но погледът може да бъде ограничен), главоболие, орбитална асиметрия, задълбочаване на горна бразда, диплопия, птоза на клепачите, екзофталм на контралатералното око, чуваем щракащ звук с мигане, лека неспецифична болка в орбиталните тъкани или зъбна болка. Носната ендоскопия може да покаже: девиация на носната преграда към засегнатия синус и деформация на медиалната максиларна стена[1,17].

КТ оценка на параназалните синуси и характеристиките на орбитата са от съществено значение в подкрепа на диагнозата. Наблюдаваните класически КТ находки са напълно развит максиларен синус с частично или напълно засенчване, остеомеатална оклузия с латерализация на унцинатния израстък, разширяване на ипсилатералния среден меатус със или без латерализация на средната носна раковина и загуба на костна плътност в стената на синусите, която варива от изтъняване до деки­сценция. При първа и втора степен се наблюдава запазена цялост на пода на орбитата.

Функционалната ендоскопска синус хирургия (FESS) е златен стандарт за лечение и спиране на прогресията на заболяването. Тя е минимално инвазивна техника, при която се използва назален ендоскоп за разширяване на носните дренажни пътища на околоносните кухини и включва максиларна антростомия, която се извършва чрез широко отваряне на естествения синусов отвор. По този начин се подобрява дренажът на максиларния синус, облекчава обструкцията и се възстановява нормалната анатомия на орбитата[18]. Въпреки че при пациента, представен тук, не бяха разгърнати всички симптоми, се осъществи добра колаборация между клиницисти в отделните специалности и се постави ранна диагноза, както и своевременно хирургично лечение с отшумяване на оплакванията.

Заключение

Ранната диагностика на СТС е стратегически важен елемент за своевременното лечение с цел подобряване клиничните симптоми при тези пациенти, както и избягването на възможните усложнения. Интердисциплинарността от медицински специалисти, както и отличната диференциална диагноза е ключът към успеха за лечението на синдрома на тихия синус.

книгопис:
Книгописът е на разположение в редакцията.